МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Лечение рассеянного склероза у детей

В настоящее время нет средств, позволяющих вылечить рассеянный склероз (PC), но имеются препараты, обеспечивающие предотвращение или уменьшение частоты клинических рецидивов и прогрессирование инвалидности.

а) Лечение острой атаки и обострений. Терапевтических испытаний при обострениях в педиатрической практике рассеянного склероза (РС) до сих пор не проводилось. В связи с этим превентивная терапия рецидивов основана на опыте ведения взрослых с рассеянным склерозом. Препаратами выбора при лечении первой атаки и обострений, связанных с существенным неврологическим нарушением, являются кортикостероиды.

Рекомендованная доза метилпреднизолона — 20-30 мг/кг/сутки в виде 1-2 часовых вливаний утром в течение 3-5 дней подряд. Стероидная терапия должна быть короткой, насколько это возможно. К наиболее частым побочным эффектам относят покраснения лица, трудности со сном и повышенный аппетит. В особых ситуациях возможен вариант с внутривенным введением иммуноглобулинов. Для детей в качестве альтернативного метода лечения при повторяющихся рецидивах, возникающих через непродолжительные периоды, было предложено обменное переливание плазмы.

б) Терапия, модифицирующая заболевание: терапия иммуномодуляторами. Для лечения тремя препаратами бета-интерферона (ИФβ) и глатирамера ацетатом были получены данные I уровня доказательности. По данным Американской академии неврологии все четыре лекарственных средства уменьшают частоту рецидивов приблизительно на 30% и снижают активность заболевания, заметную на МРТ исследованиях мозга. Все они мало эффективны или вообще не влияют на прогрессирование инвалидности у взрослых пациентов.

В двух исследованиях описывается переносимость и безопасность ИФβ-1а (Rebif) и ИФβ-1b (Betaseron) в ретроспективном анализе когорт из 51 и 43 пациентов соответственно.

Было обнаружено, что ИФβ-1а (22 и 44 мкг) в целом безопасен и хорошо переносится. Среди побочных эффектов отмечены местные реакции на инъекцию, гриппоподобные симптомы, лейкопения, нейтропения и повышение уровня печеночных трансаминаз. Показатель раннего рецидива снизился от среднего значения до лечения с 1,9 до 0,8. У двадцати одного пациента на протяжении лечения наблюдался безрецидивный период (средняя продолжительность лечения в этой группе составила 1,5 года; в пределах от 6 месяцев до 4,1 лет).

EDSS (англ. Expanded Disability Status Scale — расширенная шкала нетрудоспособности) уровень остался стабильным у 48 из 51 находившихся на лечении пациентов (Pohl et al., 2005).

В когорте из 43 детей и подростков, получавших лечение в среднем в течение 29,2 месяцев, безопасность и переносимость ИФβ-1b были ретроспективно рассмотрены интернациональной рабочей группой (Banwell et al., 2006). Средний возраст на момент начала лечения составил 13 лет, а 8 детей были младше 10 лет. Доза 250 мкг (8 ME) вводилась подкожно через день. О серьезных побочных эффектах сообщений не было. Наиболее частые побочные действия были представлены гриппоподобными симптомами (15/43), патологическими результатами печеночных проб (11/43) и местными реакциями на инъекцию (9/43).

ИФβ-1а (Avonex) назначался внутримышечно в дозе 30 мкг один раз в неделю. Спектр побочных эффектов аналогичен тем, которые наблюдались в группе с другими интерферонами. Других данных на большом количестве пациентов педиатрического профиля не встречалось.

Критерии диагностики рассеянного склероза

Глатирамера ацетат (GA, Copaxone) оказался безопасным и хорошо переносимым у 7 пациентов с рассеянным склерозом (PC) при ежедневной взрослой дозе 20 мг в течении 24 месяцев (Kornek et al., 2003).

Внутривенная терапия иммуноглобулинами (0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней) была предложена для детей с рассеянным склерозом при появлении симптомов рецидива через несколько дней или недель после отмены стероидов (Banwell, 2004).

Митоксантрон (Novanthrone), одобренный Управлением по контролю за пищевыми продуктами и лекарствами, иммуносупрессивный препарат использовался у взрослых пациентов с ухудшающимся рассеянным склерозом. Другие иммуносупрессивные средства, такие как метотрексат и циклофосфамид, следует рассматривать в качестве терапевтического средства только в отдельных случаях.

При ведении рассеянного склероза в детском возрасте приходится учитывать медицинские проблемы (лекарственные препараты, специальная диета, физиотерапия и трудотерапия) и вопросы психологической поддержки. Последствия диагноза рассеянного склероза в детском возрасте представляют для ребенка и семьи следующее:
1) понимание происхождения заболевания;
2) борьба с инвалидностью, потенциальной и реальной;
3) обучение и образование;
4) выбор профессиональной жизни;
5) сотрудничество и планирование семьи. Эти проблемы становятся особенно актуальными у детей с больной матерью или другими родственниками с продвинутой стадией заболевания.

В недавних обзорах Кшрр и Macallister (2005) и Pohl et al. (2007) рассматриваются вопросы лечения детского рассеянного склероза.

Рекомендации для терапии, изменяющей течение заболевания при детском рассеянном склерозе:

Введение: Иммуномодулирующая терапия должна быть начата у всех детей и подростков с рецидивирующей ремиттирующей формой заболевания (установленной клинически или на МРТ) сразу, как только выставлен диагноз PC. Однако до сих пор нет единого мнения в отношении определения активности заболевания. Представляется разумным следующее определение: более одного обострения за период в 1-2 года и/или два Т2 явных или усиленных с использованием гадолиния повреждения на повторных МРТ через то же время.

Выбор препаратов: препаратами первого выбора, одобренными у взрослых с рассеянным склерозом, являются ИФβ-1а и -1b, и GA. Азатиоприн должен оставаться препаратом второго выбора. Внутривенная терапия иммуноглобулинами может быть предложена для очень маленьких детей.

б) Исход. В течение первой декады заболевания у большинства детей с рассеянным склерозом имеются более благоприятные последствия по сравнению со взрослыми пациентами. Переход в прогрессирующую стадию заболевания, связанную с худшим прогнозом, наблюдается только у относительно небольшого количества детей с рассеянным склерозом в течение того же времени.

Средняя продолжительность заболевания до момента возникновения умеренных нарушений по подсчетам Расширенной шкалы нетрудоспособности (EDSS) у детей приблизительно в два раза дольше, чем у взрослых пациентов с рассеянным склерозом (для достижения EDSS 4 у взрослых пациентов с рассеянным склерозом потребуется 11 лет в сравнении с 20 годами у детей, больных рассеянным склерозом). С другой стороны, благодаря дебюту заболевания в молодом возрасте, вышеупомянутые пациенты значительно младше, чем их взрослые аналоги, к моменту, когда накапливается ущерб от степени инвалидности (в возрасте 32 лет против 41 года для EDSS 4) (Ghezzi et al., 2002).

Все эти данные, полученные при ретроспективных исследованиях с очевидными неизбежными трудностями интерпретации и исследованиях с перспективными продолжительными последствиями у детей, страдающих рассеянным склерозом, необходимы для оценки прогноза рассеянного склероза в детском возрасте с большей точностью.

Видео этиология, патогенез рассеянного склероза

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.12.2018

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.