Нервная система при узелковом полиартериите у ребенка
Узелковый полиартериит (также известный как узелковый периартериит) как и все редкие васкулиты детского возраста характерен патологическими сегментарными некрозами и острым воспалением средних и мелких артерий. При классических формах, как определено в недавно предложенной классификации васкулитов (Dillon и Ozen, 2006), они могут поражать как центральную, гак и периферическую нервную систему. Облитерация и формирование аневризм могут развиться в результате инфарктов из-за ишемии или кровоизлияния в ЦНС. Классические формы редко возникают у детей; Ozen et al. (2004) выявили только 5 из 110 случаев с полиартериитом.
Отек мозга, судороги и очаговые дефициты относятся к обычными проявлениям поражения ЦНС (Sigal, 1987), тогда как множественные мононейропатии являются характерной чертой поражения периферической нервной системы. Часто поражение черепных нервов. У 3/4 детей первым симптомом отмечают тяжелую миалгию. Вовлечение периферических нервов в виде множественных мононевритов и энцефалитические симптомы встречаются редко (Ozen et al., 1992). Характерны рецидивы нейропатии. Диагноз может быть подтвержден с помощью почечной биопсии или биопсии мышц, хотя при последней методике часты ошибки выборочного исследования.
Диагностическое значение также имеет ангиографическая демонстрация периферических аневризм, особенно в печени и почках.
Узелковый полиартериит (УПА). В течение нескольких дней у 3-летней девочки развились болезненные узелки на туловище, лице и конечностях:
а - очаги на кистях сочетались с артритом.
б - в центре некоторых узелков на ногах развились некротические везикулы.
в,г - 13-летняя девочка с хроническим кожным узелковым полиартериитом и жалобами на рецидивирующие, болезненные, фиолетовые узелки на кистях (в) и стопах (г).
Лечение проводится кортикостероидами в комбинации с иммуносупрессантами. Несмотря на это, в одном из исследований полная ремиссия наблюдалась только у 13% пациентов (Ozen et al., 1992).
Описаны случаи инфантильного узелкового полиартериита со значительным вовлечением коронарных артерий. Такие случаи существенно не отличаются от болезни Кавасаки).
Классический узелкового полиартериита должен быть отделен от кожного узелкового полиартериита, при котором процесс затрагивает только кожу, суставы и мышцы и в общем имеет доброкачественное, хотя и рецидивирующее течение. Эта форма наиболее распространена, чем классический тип (33 против 5 в исследовании Ozen et al., 2004).
За исключением пурпуры Шенлейна-Геноха, другие васкулиты не характерны для детского возраста. Гранулематоз Вегенера затрагивает мелкие и средние артерии и вены. Гранулематозные процессы в верхних отделах респираторного тракта и легких являются отличительным признаком заболевания, но нервная система может также поражаться в виде нейропатии, параличей черепных нервов и судорог (Rottern et al., 1993).
Изолированный ангиит центральной нервной системы (ИАЦНС). Это состояние редко встречается в детском возрасте. Неврологические проявления ИАЦНС у детей включают мультифокальные неврологические нарушения, например, головные боли, очаговые судороги, изменения в поведении и транзиторные ишемические атаки или инсульт. МРТ показывает множественные повреждения мозга с повышенной интенсивностью в Т2-режиме, способные имитировать PC (Lanthier et al., 2001).
