Синдром Шегрена хроническое аутоиммунное заболевание экзокринных желез с лимфоцитарными инфильтратами в пораженных органах. К составляющим симптомам относятся сухой кератоконъюнктивит и ксеростомия. Первичный синдром Шегрена проявляется один, тогда как вторичный встречается совместно с другими аутоиммунными ревматоидными заболеваниями, например, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой или прогрессирующим системным склерозом.
При частоте среди населения в целом около 0,5% синдром Шегрена представляет собой одно из трех наиболее распространенных аутоиммунных нарушений. Заболевание обычно проявляется в пубертатном возрасте и у молодых людей, второй пик заболеваемости приходится на менопаузальный возраст в середине 5 десятилетия, хотя первичный и вторичный синдром Шегрена описан и у детей в препубертатном возрасте (Kumon et al., 2000).
Сухой конъюнктивит при синдроме Шегрена
Среди взрослых пациентов преобладает женский пол, соотношение женщин и мужчин составляет 9:1. Неврологические симптомы встречаются примерно у 20% пациентов с первичным синдромом Шегрена и часто предшествуют диагнозу. Симптомы могут состоять из участия ЦНС, нейропатии черепных нервов, миелопатии и периферической нейропатии. Клинически синдром может имитировать рецидивирующе-ремиттирующий или первично прогрессирующий PC, а олигоклональные IgG в ликворе, также как наличие перивентрикулярных и субкортикальных очагов поражения белого вещества на МРТ головного мозга могут ошибочно навести на диагноз PC.
Лечение висцеральных, в том числе неврологических, проявлений синдрома Шегрена включает кортикостероиды и дополнительные препараты, такие как гидрохлорохин, азатиоприн и метотрексат. При тяжелых неврологических симптомах описано применение циклофосфамида, который индуцировал стабилизацию и частичное выздоровление. Однако высокая частота развития лимфом при синдроме Шегрена требует осторожности при использовании циклофосфамида, и рекомендуется пульс-терапия, а не ежедневное назначение.
