Болезнь Бехчета — хроническое, рецидивирующе-ремиттирующее, полисистемное воспалительное расстройство неустановленной этиологии. Характерной патологической особенностью заболевания является васкулит с кожно-слизистыми, зрительными, суставными, сосудистыми и другими проявлениями. Начало болезни обычно происходит в возрасте 20-35 лет, но могут болеть и дети, даже уже на первом году жизни (Kone-Paut et al., 2002). Язвочки в ротовой полости часто бывают первыми симптомами болезни Бехчета и являются непременным условием для диагностики.
Язвенные дефекты на слизистой генитального тракта, обычно приводящие к формированию рубцов, редко возникают на начальном этапе заболевания. Среди кожных проявлений выделяют узелковоподобную эритему, фолликулит, акнеформные высыпания, поверхностный тромбофлебит, кожный васкулит и папулезно-пустулезные повреждения. Распространение процесса на глаза, чаще всего в виде рецидивирующего переднего увеита с гипопионом или заднего увеита с вовлечением сетчатки, обычно эпизодическое, но повторяющиеся атаки могут привести к слепоте. Возможно развитие недеформирующего, неэрозивного артрита. Сосудистые проявления имеют картину воспалительного процесса как в артериях, так и в венах. Дыхательные, сердечные, гастроинтестинальные и урогенитальные симптомы возникают редко.
Показатели скорости оседания эритроцитов, уровня С-реактивного белка и иммуноглобулинов могут быть повышены, особенно во время активной фазы заболевания. Продолжительность приступов колеблется от нескольких дней до недель. Обычно они завершаются полной ремиссией, но возможны и осложнения.
В настоящее время не существует диагностических тестов для болезни Бехчета. Были предложены диагностические критерии (Международная группа по изучению болезни Бехчета, International Study Group for Behcet’s Disease, 1990).
Ротовая полость при болезни Бехчета
Впервые неврологические симптомы при болезни Бехчета описаны в 1941 г. (Knapp). Частота неврологических проявлений показывает высокую степень вариаций в различных исследованиях, от 2,5% до 49%. На аутопсии, изменения нервной системы при болезни Бехчета, были выявлены в 20% случаев (Lakhanpal et al., 1985). В педиатрическом исследовании сообщается о присутствии неврологических признаков у 20% (Kone-Paut и Bernard, 1993). Симптомы вовлечения ЦНС обычно появляются после системных проявлений, но в небольшом проценте случаев отмечается неврологическая манифестация заболевания.
При гистологическом исследовании обнаруживают периваскулярные муфты из лимфоцитов или нейтрофилов или реже эозинофилов, демиелинизацию с васкулитами, множественные очаги некрозов и пролиферацию глии. Наиболее характерными местами поражения являются ткани ствола мозга и базальные ганглии. Неврологическая клиника может быть и без орогенитальных язв, поэтому точный диагноз болезни Бехчета может быть выставлен только при аутопсии.
Болезнь Бехчета с поражением нервной системы можно разделить на две основные группы: наиболее распространенную с вовлечением ЦНС (болезнь нейро-Бехчета) и болезнь Бехчета с нейроваскулярными проявлениями, включающими тромбоз синусов твердой мозговой оболочки, артериальную окклюзию и аневризмы артерий. Наиболее характерными проявлениями болезни нейро-Бехчета являются стволовые нарушения и головная боль, но имеются сообщения и о большем разнообразии симптомов.
Асептический менингит — обычное явление в сочетании с паренхиматозными проявлениями нервной системы при болезни Бехчета. При анализе ликвора в период остроты процесса нередко выявляется плеоцитоз (нейтрофильный или лимфоцитарный) и повышенный уровень белка с нормальным содержанием глюкозы, хотя эти показатели могут быть в норме. Интратекальный олигоклональный синтез IgG определяется только у меньшинства пациентов и может иметь транзиторный характер.
Нейрофизиологические данные могут включать очаговые и диффузные замедления сигнала, а также периодические латерализованные эпилептиформные разряды на ЭЭГ, аномалии вызванных потенциалов и транскраниальную стимуляцию двигательной зоны коры головного мозга.
МРТ является методом выбора для изучения поражения ЦНС при болезни Бехчета. Хотя КТ (обычно при усилении контрастом) может выявить гиподенсивные очаги поражений, этот метод менее чувствителен, чем МРТ. В острой фазе паренхиматозных изменений в ЦНС, на МРТ в Т1-режиме видны изо- или гипоинтенсивные очаги и гиперинтенсивные при Т2-взвешенных FLAIR изображениях. FLAIR может быть более чувствительным, чем Т2-взвешенные изображения для определения мозговых повреждений, особенно для юкстакортикальных. Наиболее частыми локализациями поражения являются мезодиэнцефальное соединение, ножки мозжечка, мост и мозжечок, базальные ганглии и внутренняя капсула, полушария головного мозга и зрительные нервы.
В спинном мозге при выполнении МРТ можно обнаружить схожие характеристики сигнала. Возможен ошибочный диагноз рассеянного склероза, особенно если характерные кожно-слизистые изъязвления в ротовой полости и промежности развиваются только на поздней стадии течения болезни или при выявлении на МРТ множественных поражений ткани мозга, напоминающих рассеянный склероз (PC). Тем не менее, в отличие от очагов PC в полушариях головного мозга не отмечается преобладания поражения перивентрикулярных областей.
В методах лечения на основе разрозненных доказательств использовались кортикостероиды, хлорамбуцил, метотрексат, интерферон-альфа 2а, талидомид, колхицин и циклофосфамид.
Прогноз при болезни нейро-Бехчета более серьезный, чем при болезни Бехчета без вовлечения нервной системы. Плохие прогностические факторы включают молодой возраст на момент проявления заболевания, паренхиматозное поражение тканей ствола мозга, высокую частоту обострений (>2/год), зависимость от стероидной терапии, прогрессирующее течение, повышенное количество клеток и высокие показатели уровня белка в ликворе при начальных неврологических симптомах.
