Слюнные железы при синдроме Шегрена - причины, диагностика и лечение
Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, сопровождающееся лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез с нарушением их функции. Выделяют первичный синдром Шегрена, при котором у пациентов развивается только ксерофтальмия (сухой кератоконъюнктивит) и ксеростомия, а также вторичный синдром Шегрена, развивающийся на фоне уже имеющегося аутоиммунного заболевания.
Соотношение женщин к мужчинам составляет 9:1, большинству пациентов около 50 лет. Была показана связь между HLA-B8 и HLA-Dw3 и первичной формой синдрома Шегрена, а также связь между HLA-DRw4 и вторичным синдромом Шегрена. Предполагается, что воздействие факторов окружающей среды, чаще всего вирусов (вируса Эпштейна-Барр или Т-лимфотропного вируса человека первого типа, также известного как вирус Т-клеточной лимфомы взрослых), может приводить к лизису клеток слюнных желез с формированием аутоантигенов, провоцирующих лимфоцитарную инфильтрацию ткани железы с последующим снижением ее функции.
а) Диагностика синдрома Шегрена слюнных желез. Пациенты предъявляют жалобы на сухость глаз, воспаление и покраснение конъюнктивы, ощущение песка или инородного тела в глазах. К проявлениям со стороны полости рта относится сухость, нарушения вкуса, речи, глотания, сухость губ, расщелины на языке, плохое гигиеническое состояние полости рта. В результате закупорки протока лимфоцитарными инфильтратами железа увеличивается в размерах. Чаще всего поражается околоушная слюнная железа, обычно с двух сторон.
Прием пищи провоцирует увеличение железы в размерах. Проявления вне железы включают субфебрильную температуру тела, артриты, сухость кожи, миалгии и пурпуру. Биопсия чаще всего берется из малых слюнных желез нижней губы. При микроскопии определяется характерная лимфоцитарная инфильтрация. Также одним из критериев диагностики синдрома Шегрена считается обнаружение в биоптате лимфоэпителиальных образований Бэдвина (но они не всегда сопровождаются характерной клинической картиной синдрома Шегрена).
К объективным методам диагностики относится сиалометрия и тест Ширмера (полоска бумаги, заложенная за нижнее веко, в течение пяти минут промокает на 5 мм и меньше). Определяется уровень анти-SS-A/Ro и анти-SS-B/La. Поскольку болезнь Шегрена может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, необходимо определить уровень ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и антицентромерных антител.
б) Лечение. Симптоматическое лечение включает обильное питье, слюногонные вещества, уход за полостью рта, заменители слюны, искусственная слеза. В качестве слюногонного препарата может использоваться пилокарпин, агонист мускариновых рецепторов. К сожалению, его использование сопровождается рядом системных побочных эффектов (повышенное потоотделение, покраснение кожных покровов, недержание мочи). Пилокарпин противопоказан при астме. При наличии тяжелых системных проявлений назначаются кортикостероиды и иммуномодуляторы.
в) Возможные осложнения. При синдроме Шегрена в 44 раза повышен риск развития неходжкинских лимфом, поэтому всем пациентам с синдромом Шегрена рекомендуется выполнение МРТ. Особую настороженность следует проявлять при наличии рецидивирующего увеличения слюнных желез, лимфоаденопатии, васкулита, инфильтрации легочной ткани, гепатоспленомегалии, панцитопении, гипергаммаглобулинемии и повышении СОЭ.
