Срединное сагиттальное Т1в-изображение (А) у ребенка с маленьким образованием скальпа показывает фиброзный тяж, распространяющийся интракраниально (белая головка стрелки) по направлению к аберрантной вене Галена (стрелка). Намет мозжечка смещен вверх с подчеркнутой верхней цистерной мозжечка (черная головка стрелки). Аксиальное Т2в-изображение (В) показывает вену Галена (белая головка стрелки) и прилежащую большую цистерну (белая стрелка). Отмечается также нодулярная гетеротопия (черные головки стрелок)
Срединное сагиттальное Т1 в-изображение (А) показывает эмбриональное вертикальное положение прямого синуса (стрелка) и большую цистерну (звездочка) над червем мозжечка. Аксиальное IR-T1в-изображение (В) показывает увеличенную цистерну (стрелка) вместе с аберрантными затылочными извилинами (головки стрелок). Т2в-изображение (С) показывает дупликатуру синуса серпа (черная головка стрелки), распространяющуюся по направлению к сагиттальному синусу (белая головка стрелки) походу цистерны, расположенной над червем мозжечка (стрелка). Более цефалические Т2в-срезы (D, Е) отображают ход венозных структур (головки стрелок) внутри теменных отверстий (стрелки)
Сагиттальное Т1в-изображение показывает «пустоту потока» (звездочка), обусловленную персистирующим синусом серпа (стрелка). Синус распространяется по направлению к маленькому дефекту в своде черепа и подкожным тканям (головка стрелки)
Латеральная проекция VR-реконструкции КТА показывает персистирующий синус серпа (головки стрелок), вертикальную вену Галена и фенестрированный прямой синус (стрелка)
КТ с костным окном (А) отображает большие теменные отверстия (стрелки). Более каудальный КТ-срез (В) показывает аберрантные извилины (головки стрелок) и большую цистерну (стрелка) над червем мозжечка
а) Специфические изменения. Атретическое теменное энцефалоцеле (АТЭ) локализуется по средней линии выше заднего родничка. При КТ без контрастирования выявляется резко очерченный центральный дефект свода черепа (cranium bifidum) с сопровождающим экстракраниальным мягкотканным образованием, расположенным под скальпом.
Маленький cranium bifidum может быть виден только при сканировании с тонкими срезами и 3D-реконструкцией. При МРТ выявляется экстракраниальное образование непосредственно выше ламбды с гетерогенной интенсивностью Т1-сигнала и гиперинтенсивным Т2-сигналом. АТЭ может проникать интракраниально или обнаруживать фиброзную полоску, распространяющуюся в cranium bifidum.
Отмечается эмбриональное вертикальное расположение прямого синуса, который выглядит как медленный поток ЦСЖ, соединяющий вену Галена с верхним сагиттальным синусом. Тракт ЦСЖ может иметь сигарообразную форму внутри межполушарной борозды с фенестрацией верхнего сагиттального синуса. Нижняя задняя поверхность верхнего сагиттального синуса раздвоена, что лучше всего оценивается по аксиальным и фронтальным Т2в-срезам. Намет мозжечка смещен вверх большой верхней мозжечковой цистерной и супрапинеальным рецессусом III желудочка, что придает вырезке намета форму волчка.
Возможны вариации извилин затылочной коры. Положение дуральных венозных синусов относительно энцефалоцеле лучше всего видно после контрастирования. АТЭ может сопровождаться другими аномалиями развития, такими как дисгенезия мозолистого тела, гетеротопия, синдром Денди-Уокера, синдром Уокера-Варбург и голопрозэнцефалия. У лиц со случайно обнаруженным АТЭ находки могут исчерпываться персистирующим венозным синусом серпа (горизонтальное соединение вены Галена с верхним сагиттальным синусом) и теменными отверстиями (персистирующие двусторонние симметричные дефекты свода черепа).
б) Клинические сведения. АТЭ обычно выглядит как маленькое (5-15 мм), не покрытое волосами срединное образование скальпа вблизи макушки, которое может сопровождаться ангиоматозными структурами (не обязательно). У лиц с увеличенными теменными отверстиями может быть оправданно исследование паренхимы и васкуляризации головного мозга, так как у них часто имеется АТЭ.
У пациентов с дополнительными сопровождающими изменениями головного мозга возможно появление специфических неврологических симптомов, которые не имеют прямого отношения к АТЭ. Однако АТЭ также может быть случайной находкой у в остальном нормальных детей и взрослых.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Sinus pericranii:
• образование под скальпом с венозным кровотоком внутри
• сообщение между интра- и экстракраниальным венозными пространствами
• явное усиление после контрастирования
• не ограничивается теменной областью, продолжается кпереди и кзади
3. Дермоид:
• может быть неотличим от АТЭ или сопровождать его
4. Гемангиома-венозная мальформация:
• дольчатое образование внутри скальпа с интактным прилежащим черепом
• интенсивное усиление после контрастирования
• могут бросаться в глаза экстракраниальные дренирующие вены и питающие артерии
г) Фон. Этиология АТЭ не выяснена. Атретическое образование формируется кожными, менингеальными и глиальными элементами, а также фиброзной тканью. К современным гипотезам, объясняющим АТЭ, относятся инволюция истинного менингоцеле или энцефалоцеле, сформированных рано в эмбриональной жизни; персистирование фетального выйного пузыря, обусловленного ранним эмбриональным церебральным «выбросом»; персистирование остатков неврального гребня.
Считают, что посредством одного или более из этих трех механизмов формируется срединный тяж, соединяющий крышу среднего мозга с подлежащим мембранозным черепом. Это прерывает регулярное эмбриологическое движение прямого синуса и обусловливает характерный вид синуса при АТЭ. Атретическое энцефалоцеле встречается также в затылочной области. При патогистологическом исследовании обнаруживаются глиальные, менингеальные (арахноидальные), фиброзные и кожные элементы. Прогноз зависит скорее не от самого АТЭ, а от сопутствующих аномалий развития головного мозга.
