а) Инфантильный билатеральный стриарный некроз (ИБСН). Инфантильный билатеральный стриарный некроз (ИБСН) — острое неврологическое расстройство, характеризующееся лихорадкой и часто плеоцитозом в ликворе, угнетением сознания и иногда припадками, с появлением в пределах нескольких дней экстрапирамидной ригидности и дистонии, периодически усугубляющейся стереотипными приступами пароксизмальных тонических судорог, обычно сгибательных, с лицевыми гримасами и затяжным монотонным скулением. На КТ и МРТ видны двусторонние очаги пониженной плотности, с преобладанием вовлечения скорлупы в симметричных участках.
Массивный отек и набухание вначале распространяется на прилежащие участки белого вещества, но постепенно исчезает. Клинические признаки имеют тенденцию к уменьшению через несколько недель или месяцев и могут даже исчезнуть (Fujita et al., 1994), и о рецидивах сообщений не было. Экстрапирамидные последствия остаются во многих случаях (Goutieres и Aicardi, 1982, Rosemberg et al., 1992), но встречаются и легкие случаи с полным выздоровлением (Kim et al, 1995). Природа этого синдрома до сих пор неясна. Острое начало, лихорадка и связь в некоторых случаях с доказанной инфекцией М. pneumoniae (Saitoh et al., 1993; Larsen и Crisp, 1996) подтверждает предположения об инфекционной природе; обсуждалось отношение этого синдрома к летаргическому энцефалиту (Al-Mateen et al., 1988). Кроме того, возможно декомпенсирование в результате интеркуррентного заболевания метаболических нарушений, таких как митохондриальные расстройства или органическая ацидурия. De Meirleir et al. (1995) сообщали о менее острой форме ИБСН у ребенка с мутацией гена митохондриальной АТФазы 6.
Острый двусторонний инфаркт полосатого тела может возникнуть вследствие травмы (Brett, 1999) или спонтанно (Bogousslavsky et al, 1988), но клиническая картина отличается отсутствием воспалительных изменений. Случаи с похожими данными сканирования, но с хроническим течением и часто семейной передачей обсуждаются в отдельной статье на сайте (Roig et al., 1993; Vasel-Banagaite et al., 2006) и могут отражать митохондриальные нарушения.
Острый билатеральный стриарный некроз. При МРТ выявлен низкий сигнал от базальных ганглиев, распространяющийся на окружающее белое вещество.
Ребенок четырех лет с острым началом в виде лихорадки, нарушением сознания и судорогами с последующим развитием ригидности и дистонии.
Плеоцитоз ликвора и отрицательные метаболические исследования.
б) Синдром Бехчета. Синдром Бехчета редко встречается у детей, но были зарегистрированы случаи у новорожденных младше 2 месяцев (Ammann et al., 1985). Транзиторные формы наблюдались у детей, родившихся от больных матерей (Lewis и Priestley, 1986). Особенностями заболевания являются повторные изъязвления слизистой рта и половых органов, поражение кожи, часто напоминающие узловатую эритему, передний увеит, кератит, гипопион и, в меньшей степени, вовлечение сетчатки, которое в некоторых случаях может быть обособленным. Поражение ЦНС встречается в 25% случаев и редко предшествует окулокутанным проявлениям.
Неврологические проявления включают поражение полушарий головного мозга, спинного мозга, мозжечка и ствола мозга (Nakamura et al., 1994). Может наблюдаться псевдоопухоль головного мозга с или без тромбоза синуса (Shakir et al., 1990). На МРТ можно выявить диссеминированные участки интенсивного сигнала в Т2-режиме (Wechsler et al., 1992, Saltik et al., 2004). Также поражается ствол мозга. Часто обнаруживаются перивенозные инфильтраты с или без тромбоза (Wechsler et al., 1992). Заболевание может быть представлено в виде цереброваскулярной патологии (Iragui и Maravi, 1986) или как хронический энцефалит ствола мозга (Ito et al., 1991). Диагностике может помочь наличие кожной чувствительности к механической травме (патергия).
Синдром Бехчета имеет сложную генетическую этиологию; наиболее распространенным является среди выходцев с Востока и Средиземноморья, хотя также возникает у представителей европеоидной расы. Преобладающими особенностями синдрома Бехчета являются усиленный воспалительный ответ и чрезмерная продукция провоспалительных цитокинов. По всей видимости, этот антиген-управляемый иммунный ответ при синдроме Бехчета возможно запускается при воздействии инфекционного агента на генетически чувствительный организм. Это подтверждается устойчивой связью восприимчивости к заболеванию и полиморфизма антигенных комплексов человеческих лейкоцитов, особенно HLA-B*51. Диагноз исключительно клинический, до сих пор не существует простых лабораторных исследований, специфичных для диагноза синдрома Бехчета (Uziel et al., 1998, Marshall, 2004).
Иммуномодулирующие средства циклоспорин и азатиоприн хорошо проявили себя в клинических испытаниях, и накапливаются данные об эффективности лечения фактором некроза опухоли при определенных типах синдрома Бехчета.
в) Энцефалит Расмуссена. Энцефалит Расмуссена — хроническое эпилептическое расстройство, клинически характеризующееся прогрессирующим неврологическим ухудшением, очаговыми судорогами, нередко фармакорезистентными, ухудшением познавательной сферы и атрофией полушария мозга (Deb et al., 2005). Этиология этого энцефалита остается неизвестной, но предполагается возможность аутоиммунного ответа, спровоцированного вирусной инфекцией. Мультифокальное распространение патологических изменений, также как гетерогенность стадий повреждений коры у каждого пациента, согласуется с текущим и прогрессирующим иммуноопосредованным процессом неврологического повреждения, включаещего нейроглиальный и лимфоцитарный ответ по типу других аутоиммуных расстройств ЦНС, таких как рассеянный склероз (Pardo et al., 2004). Был предложен формальный набор диагностических критериев и терапевтических назначений (Bien et al., 2005).
При MPT определяются ранние (правое полушарие на изображении слева) и поздние (левое полушарие на изображении справа) фазы энцефалита Расмуссена.
Ранние проявления заболевания выявляются в виде изменений Т2-сигнала в сером веществе, которые позднее развиваются в обширную корковую и субкортикальную атрофию.
