Энцефалопатия неизвестной этиологии: геморрагический шок с энцефалопатией, острая некротизирующая энцефалопатия
а) Геморрагический шок и энцефалопатия. Геморрагический шок и энцефалопатия, как полагают, связаны с сепсисом, но этиология остается неизвестной (Whittington et al., 1985, Levin et al., 1989). Можно обнаружить дефект синтеза или обратного захвата ингибиторов протеазы (альфа-2-антитрипсин и альфа-2-ма-кроглобулин), что поможет при постановке диагноза (Jardine и Bratton, 1995).
Наиболее часто поражаются дети до одного года. Начало имеет внезапный характер с апатией, лихорадкой и судорогами. Постоянным признаком является лихорадка от 39,5°С до 40,1°С. Кожа приобретает пятнистый вид и кровоточит из всех мест инъекции в результате внутрисосудистого свертывания. Как правило, отмечают выраженную гипотензию (Chaves-Carballo et al., 1990; Bacon и Hall, 1992).
Corrigan (1990) подчеркивает диагностическую значимость гиперпирексии, которая также может быть этиологическим фактором. ЭЭГ также важно при диагностике с конвульсивными разрядами, быстро меняющимися по амплитуде, уровню и форме, часто со смещением очага, называемыми также «электрическими бурями» (Harden et al., 1991). MPT может выявить геморрагии и участки ишемических изменений (Glauser et al., 1992).
Течение заболевания часто приводит к смерти и неврологическим последствиям у всех выживших, хотя задокументировано полное выздоровление. Ликвор нормальный. Лечение симптоматическое. В качестве лечения предлагается плазмаферез (Roth et al., 1987).
б) Острая некротизирующая энцефалопатия. Острая некротизирующая энцефалопатия встречается редко, имеет тяжелое течение и часто представляет фатальное состояние, также называемое симметричным таламическим некрозом (Yagishita et al., 1995; Mizuguchi, 1997). У пораженных детей развивается внезапная тетраплегия, обычно оставляя тяжелые последствия. Состояние могут вызвать вирусы гриппа как А, так и В типа (Voudris et al., 2001; Grose, 2004; Huang S.M. et al., 2004) и другие вирусы, включая вирус герпеса 6 типа (Oki et al., 1995).
Острая некротизирующая энцефалопатия сопровождается повышением уровня аммиака и состоит из множественных и симметричных очагов поражений мозга, включая зрительные бугры с обеих сторон, покрышку ствола мозга, перивентрикулярное белое вещество головного мозга или вещество мозжечка. Двустороннее поражение таламуса и ствола мозга можно увидеть на МРТ. Прогноз неблагоприятный, полное выздоровление наступает менее чем у 10% пациентов. Это состояние чаще всего описывают у японских детей, предполагая возможную генетическую предрасположенность.
В некоторых случаях связанного с гриппом энцефалита в лечении может быть полезным применение ингибитора нейраминидазы озельтамивира, но при условии немедленно начатого лечения (Straumanis et al., 2002). Вакцинация детей против гриппа, похоже, самый лучший способ защиты от тяжелых проявлений инфекции (Sugaya, 2002).
