Болезнь верхнего двигательного нейрона корково-спинномозгового проводящего пути
Болезнь верхнего двигательного нейрона - клиническим термин, описывающий нарушения, вызванные повреждением по ходу корково-спинномозгового пути. При повреждении выше уровня перекреста пирамид симптомы будут проявляться на противоположной стороне тела; при повреждении ниже перекреста—на той же стороне, что и повреждение.
Внезапное травматическое повреждение корково-спинномозгового проводящего пути характеризуется следующими проявлениями:
1. В пораженной(ых) конечности(ях) наблюдают начальный вялый паралич с потерей сухожильных рефлексов. Утрачивается нормальный мышечный тонус, который определяется устойчивостью к пассивному движению (например, сгибание/разгибание колена врачом).
2. Через несколько дней или недель можно ожидать восстановление некоторых произвольных двигательных функций. В то же время постепенно увеличивается мышечный тонус. Характерное стойкое нарушение мышечного тонуса— спастичность с аномальным оживлением рефлексов (гиперрефлексия). Типичное проявление спастичности в нижней конечности—симптом -складного ножа»: при выполнении пассивного сгибания коленного сустава после преодоления начального сопротивления конечность сгибается свободно.
3. Клонус голени/кисти, который заключается в ритмичном сокращении мышц-сгибателей от 5 до 10 раз в секунду в ответ на внезапное разгибание врачом лодыжки.
4. Симптом Бабинского (патологический подошвенный разгибательный рефлекс) заключается в разгибании большого пальца и разведении других пальцев ноги в ответ на штрих-стимуляцию кожи подошвы стопы. Нормальная ответная реакция—сгибание пальцев ног.
Типичная клиническая картина данной патологии заключается в первоначальной вялой гемиплегии с последующим постоянным спастическим гемипарезом. Спастичность после инсульта характерным образом влияет на антигравитационные мышцы. В нижней конечности антигравитационные мышцы представлены разгибателями колена и подошвенными сгибателями стопы; в верхней конечности—сгибателями локтя, запястья и пальцев кисти. В то же время после полной перерезки спинного мозга может появиться сгибательная параплегия нижних конечностей вследствие одновременного прерывания преддверно-спинномозгового пути (Блок клинической информации 16.3).
Симптом Бабинского (подошвенный рефлекс)
Перечисленные выше «положительные» симптомы под номерами 2, 3 и 4 нельзя объяснить только прерыванием корково-спинномозгового пути. В тех редких случаях, когда пирамида у человека была перерезана хирургическим путем, спастичность и гиперрефлексию не наблюдали, хотя симптом Бабинского был положительным.
Спастичность и гиперрефлексия во многом связаны с гиперактивностью рефлексов растягивания спазмированных групп мышц. Электромиография (ЭМГ) спазмированных мышц показывает повышенную активность моторной единицы в ответ на относительно медленное растяжение, например медленное пассивное разгибание локтевого сустава. Однако это не единственное объяснение. У больных со спастическим гемипарезом сгибатели стопы демонстрируют повышенный тонус (устойчивость к пассивному сгибанию) даже с очень медленной скоростью растягивания—слишком медленной, чтобы вызвать какой-либо ответ на ЭМГ. Мышечное сопротивление становится явным спустя несколько недель. Это явление называют пассивной жесткостью мышц, оно может быть вызвано прогрессирующим накоплением коллагена в поврежденных мышцах.
Кроме того, биохимические нарушения в пределах паретичной мышцы приводят к изменению характера волокон с быстро сокращающихся к медленно сокращающимся, что затрудняет выполнение быстрых движений.
Почему моторные нейроны становятся гипервозбудимыми? У пациентов с параплегией спастичность и гиперрефлексия часто сопровождаются усилением кожно-рефлекторной возбудимости через полисинаптические проприоцептивные проводящие пути. Простого надевания брюк может быть достаточно для спазма мышц-сгибателей тазобедренного и коленного суставов, что иногда сопровождается вегетативными расстройствами (потливость, артериальная гипертензия, опорожнение мочевого пузыря). В данной ситуации (при наличии возможности) может существенно помочь проведение поясничной пункции с введением в спинномозговую жидкость небольшого количества баклофена—миметика γ-аминомасляной кислоты (ГАМК). Также возможно его пероральное применение, однако оно не столь эффективно.
Во-первых, препарат проникает через пиаглиальную мембрану спинного мозга, активирует ГАМК-рецепторы на поверхности первичных афферентных нервных окончаний, а также осуществляет пресинаптическое торможение. Во-вторых, в данных случаях постоянное количество ГАМК-нейронов в желатинозной (студенистой) субстанции становится невозбудимым в результате потери тонической супраспинальной стимуляции. В норме источником супраспинальной стимуляции, по всей видимости, частично служит корково-спинномозговой тракт, частично—корково-ретикуло-спинномозговые волокна, которые достигают спинного мозга через покрышку ствола головного мозга, а не через пирамиду.
На рисунке ниже показано распределение тормозных нервных окончаний от клеток Реншоу. Они не только оказывают тоническое торможение на α-и γ-мотонейроны на сегментарном уровне, а также тонически ингибируют гетеронимные мотонейроны (т. е. те, которые иннервируют другие группы мышц). Например, они действуют одновременно на мотонейроны, контролирующие движения коленного и голеностопного суставов в составе исполнительного аппарата центральных моторных программ, регулирующих последовательные мышечные сокращения и расслабления во время локомоции.
Локомоция контролируется в большей степени ретикуло-спинномозговыми, чем корково-спинномозговыми нейронами, и любое ослабление ретикуло-спинномозговой активации будет вызывать гипервозбудимость мотонейронов, следствием чего становится частое появление несвоевременных сокращений мышц, иннервируемых гетеронимными мотонейронами.
Нарушение деятельности клеток Реншоу при спастичности.
МН — мотонейроны.
