Методика электромиографии (ЭМГ). Электромиограмма в норме
При проведении электромиографии (ЭМГ) в мышцу вводят электрод, вмонтированный в тонкую иглу, который регистрирует волны деполяризации, возникающие в мышце при ее произвольном сокращении. Исследование состоит из нескольких компонентов; при анализе данных вместе с результатами исследования нервной проводимости (ИНП) можно получить ценную диагностическую информацию.
Как и при исследования нервной проводимости (ИНП), сначала следует провести клинический осмотр. Выбор мышц для исследования зависит от наиболее вероятного предположительного диагноза, данных анамнеза и клинической картины. Например, если клинические данные указывают на поражение какого-то конкретного нерва, следует исследовать мышцы, которые этот нерв иннервирует. Чтобы получить данные для сравнения, регистрацию также осуществляют с близлежащих мышц (или с той же мышцы противоположной стороны). Подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз можно после того, как данные электромиографии (ЭМГ) сопоставят с данными исследования нервной проводимости (ИНП).
Устройство обычного концентрического электрода.
На верхнем рисунке электрод изображен срезом кпереди, показан отграничитель, отделяющий активный (записывающий) электрод от референтного электрода.
а) Игольчатый электрод. Регистрирующий (записывающий, активный) электрод расположен в просвете тонкой иглы. Изоляционная оплетка отграничивает электрод от корпуса самой иглы, который выступает в качестве референтного электрода (относительно которого проводят измерение). Как и при ИНП, запись результатов ЭМГ основана на разнице потенциалов между записывающим и референтным электродами. Во время сокращения мышцы происходит регистрация внеклеточного потенциала низкого напряжения, который образуется за счет деполяризации мышечной мембраны.
Через кожу иглу вводят в исследуемую мышцу. Затем ее постепенно, маленькими шагами, продвигают до отдельных участков мышцы; после каждого продвижения иглы отмечают, как сократилась мышца. Каждое продвижение иглы обычно вызывает появление на графике пика (инсерционная активность), обусловленного механической деполяризацией мышечной мембраны игольчатым электродом. При остановке иглы деполяризация прекращается.
Исследование ПДДЕ. На схеме показано, что области трех двигательных единиц могут пересекаться.
В исследуемую (зеленую) область входят части сразу пяти единиц; шестая находится вне записывающей области электрода; точность измерения выше вблизи записывающего электрода.
б) Нормальная электромиограмма. Настройки чувствительности аппарата устанавливают в соответствии с волнами более высокой амплитуды, которые возникают при произвольном мышечном сокращении. Пациента просят слегка напрячь исследуемую мышцу. Вслед за этим на мониторе появляются полуритмичные волны, которые соответствуют потенциалу действия двигательной единицы (ПДДЕ). Каждая из этих волн представляет собой активацию мышечных волокон, которые относят к одной двигательной единице. Пока электрод находится в одном и том же положении, все ПДДЕ одинаковой формы происходят от одного и того же нейрона переднего рога (НПР), следовательно, они отражают деполяризацию данного нейрона.
Форма этих волн в норме напоминает хорошо знакомый всем комплекс QRS электрокардиограммы. При оценке графика определяют амплитуду волн, их длительность и форму. Каждый отдельный ПДДЕ представляет собой сочетание деполяризационной активности волокон одной двигательной единицы. Следует помнить о том, что электрод может вести запись только с близлежащих мышечных волокон, а не со всех волокон, которые вызывают видимое сокращение мышцы. Как показано на рисунке ниже, за счет того, что области иннервации отдельных нейронов переднего рога могут накладываться друг на друга, одновременно можно регистрировать активность сразу нескольких двигательных единиц.
Записанные волны несут информацию о форме и функции двигательных единиц, а также об их изменениях, характерных для определенных патологических состояний. Каждая деполяризация НПР приводит к практически одновременной деполяризации всех иннервируемых им мышечных волокон. Игольчатый электрод записывает сумму отдельных потенциалов действия, возникающих наиболее близко к его верхушке. В результате образуется ПДДЕ. До тех пор, пока электрод остается на одном месте, форма волны ПДДЕ будет одинакова. На мониторе волны сменяют друг друга с частотой, соответствующей частоте возбуждения исследуемых нейронов. Чем сильнее произвольное сокращение мышцы, тем большее число мотонейронов активируется волокнами корково-спинномозгового пути и тем выше будет частота возбуждения.
Активация двигательной единицы по мере возрастания силы произвольного сокращения.
(А) В данном примере во время слабого сокращения записывающий электрод зарегистрировал активность двух двигательных единиц (пик каждой из них имеет свою форму).
(Б) При более сильном сокращении вблизи электрода активировалась третья двигательная единица; единицы, которые были активированы ранее, стали генерировать нервные импульсы чаще.
(В) При резком возрастании силы сокращения потенциалы действия стали так сильно накладываться друг на друга, что определить форму отдельного пика невозможно («интерференционный узор»).
в) Некоторые клинические приложения. Денервация мышцы. Денервация скелетной мышцы может стать следствием:
• физического повреждения нерва, иннервирующего данную мышцу, например, при его пересечении или остром сдавлении;
• хронического сдавления нерва, иннервирующего данную мышцу (компрессионная нейропатия), например, при хроническом защемлении срединного нерва (синдром запястного канала), при защемлении локтевого нерва в его канале позади медиального надмыщелка; гибели α-мотонейронов серого вещества переднего рога спинного мозга или двигательного ядра какого-либо черепного нерва, которую наблюдают при болезнях двигательного нейрона; повреждения двигательных нервов при острой или хронической полинейропатии.
Характерные формы волн при различных условиях.
Состояние покоя: (А) Состояние покоящейся мышцы в норме.
(Б) Потенциалы фибрилляции: низкая амплитуда, высокая частота, равномерный характер возбуждения.
Сокращение: (В) ПДДЕ высокой амплитуды сопровождается низкоамплитудными полифазными ПДДЕ.
(Г) ПДДЕ в норме. (Д) Реиннервация: нормальные и полифазные ПДДЕ.
(Е) Нормальные и гигантские ПДДЕ. (Ж) ПДДЕ низкой амплитуды, малой длительности, полифазные.
г) Аномальные потенциалы действия двигательной единицы:
1. Фибрилляционные потенциалы. Фибрилляционные потенциалы возникают в расслабленных мышцах на ранних стадиях денервации. Они представляют собой результат спонтанной электрической активности отдельных мышечных клеток, поэтому их амплитуда невелика. Они имеют вид аномально малых потенциалов, либо трехфазных, либо положительных; появляются с регулярной частотой до 15 Гц. Клинически фибрилляционные потенциалы не проявляются. Они могут появляться вследствие нейропатии любой природы, ведущей к денервации двигательных концевых пластинок исследуемых мышц. Второй причиной появления фибрилляционных потенциалов может быть первичная миопатия - состояние, при котором дегенеративные изменения развиваются непосредственно в самих мышечных волокнах, например при различных мышечных дистрофиях. В обоих случаях появление фибрилляций обусловлено денервационной гиперчувствительностью, которая вызывает спонтанную деполяризацию нервных волокон.
Нарушение иннервации концевых пластинок ведет к тому, что множество новых рецепторов ацетилхолина (АХ) образуется непосредственно на плазматической мембране денервированных мышечных волокон (вдали от самих концевых пластинок). Возбуждение этих рецепторов циркулирующим в крови АХ приводит к появлению небольших ограниченных потенциалов действия. При первичных миопатиях появление фибрилляционных потенциалов, вероятно, связано с разрушением клеточных мембран, из-за чего нарушается распространение потенциала действия от концевой пластинки; этого оказывается достаточным для того, чтобы стимулировать экспрессию дополнительных рецепторов на дистальной части мышечного волокна.
2. Потенциалы фасцикуляций. Потенциалы фасцикуляций достаточно часто встречают у здоровых лиц, которые могут ощущать их как чувство «подергивания» в отдельной мышце (обычно после интенсивных упражнений). Если потенциалы фасцикуляции возникают на фоне дегенерации мотонейронов любой этиологии, они свидетельствуют о появлении спонтанных потенциалов действия на любом участке от нижнего мотонейрона до его аксона. Они проявляются в виде небольших подергиваний кожи. При ЭМГ определяют ПДДЕ неправильной формы, которые появляются относительно редко и не поддаются произвольному контролю.
3. Длительные полифазные и гигантские ПДДЕ. Термин «полифазный» указывает на наличие большого числа положительных и отрицательных фаз. Полифазные ПДДЕ свидетельствуют о реиннервации мышечных волокон за счет разветвления соседних здоровых аксонов (чему предшествовало разрушение нервных волокон, иннервирующих эти мышцы). Основные моменты разъяснены на рисунке. На данном рисунке представлены два мотонейрона, каждый со своим основным аксоном, которые иннервируют три мышечных волокна. После повреждения одного исходного аксона из его обнаженной оболочки выбрасываются химически активные вещества, стимулирующие выживший ствол и/или ветви к развитию дополнительных коллатералей для реиннервации концевых двигательных пластинок. В результате образуется крупная двигательная единица, что на графике проявляется появлением гигантских ПДДЕ.
Гигантские ПДДЕ часто называют «нейропатическими», поскольку очень часто они свидетельствуют о повреждении двигательного аксона или нейрона. Как отмечено в отдельной статье на сайте, в той или иной степени они могут появляться у пожилых людей из-за «выпадения» мотонейронов спинного мозга. Болезнь двигательного нейрона сопровождается постепенной массивной гибелью мотонейронов спинного мозга и черепных нервов; в итоге разрушаются даже те нейроны, которые отвечают за реиннервацию. Другие причины гибели мотонейронов—радикулопатия вследствие сдавления нервного корешка и аксональная полинейропатия.
Двигательные концевые пластинки и ПДДЕ (суммационные потенциалы действия двигательных единиц при многократном раздражении) в норме и при миастении.
Обратите внимание, что при миастении синаптическая щель расширена, количество АХ- рецепторов и синаптических складок снижено.
Кроме того, нервное окончание не страдает, а количество везикул с АХ остается неизменным.
д) Миастения. В норме АХ-рецепторы постепенно обновляются, период их полураспада (гибель 50 % рецепторов) составляет около 12 дней. Новые рецепторы постоянно синтезируются комплексами Гольджи, расположенными вокруг клеточных ядер, и затем попадают на сарколемму межклеточных контактов; старые рецепторы подвергаются эндоцитозу и уничтожаются лизосомами.
Миастения — аутоиммунное заболевание, при котором антитела взаимодействуют с белками постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса и за счет различных молекулярных механизмов нарушают их нормальную работу. Больного беспокоят слабость и повышенная утомляемость. Заболевание проявляется невозможностью поддержания длительного сокращения мышц: веки стремятся закрыться, фиксация взгляда глазодвигательными мышцами становится невозможной, лицо обвисает, нижнюю челюсть приходится поддерживать. У пациентов появляются сложности с пережевыванием пищи. Из-за нарушений глотания пища и жидкость попадают в дыхательные пути, что может привести к асфиксии и летальному исходу. Возникновению инфекции дыхательных путей также способствует слабость дыхательной мускулатуры. Поражаются мышцы конечностей; при поражении проксимальной мускулатуры можно судить о повреждении собственно мышечной ткани, а не нервно-мышечных синапсов.
В том, что ослабление мускулатуры связано с поражением нерва, можно убедиться благодаря тому, что у пациента сохранена способность к инициации движения; при этом для продолжения движения ему требуется отдых.
В настоящее время аутоиммунную миастению считают гетерогенным расстройством с различными факторами риска (как генетическими, так и связанными с окружающей средой). По идентифицируемым антителам все варианты миастении можно разделить на две широкие категории. Наиболее распространенный вариант (около 85 % всех случаев)—серопозитивная миастения, при которой вырабатываются антитела к АХ-рецепторам. Антитела к АХ-рецепторам разрушают постсинаптическую мембрану, приводя к постепенной гибели АХ-рецепторов и сокращению синаптических щелей. У одной группы больных, в основном женщин, заболевание обычно проявляется до 40 лет. Сначала болезнь начинается с ослабления глазодвигательных мышц, затем постепенно возникает генерализованная мышечная слабость; также у пациентов часто отмечают гиперплазию тимуса. У другой группы больных, преимущественно мужчин, серопозитивная миастения проявляется после 60 лет. Возникает генерализованная мышечная слабость; на фоне атрофии тимуса практически всегда обнаруживают тимому.
Другой вариант — серонегативная миастения, при которой антитела к АХ-рецепторам отсутствуют. Однако при данной форме болезни были обнаружены другие антитела, чаще всего — к мышечно-специфической киназе (MuSK). В последнее время появляются сообщения об обнаружении антител к белку, связанному с рецепторами липопротеинов низкой плотности 4 (Lrp4). Благодаря обнаружению этих антител всех пациентов, которых ранее относили к группе «серонегативной миастении», удалось разделить на подгруппы с различными клиническими и генетическими признаками, требующие разного лечения. MuSK-миастения чаще всего появляется на четвертом десятке жизни, обычно болеют женщины. Характерна слабость мышц шеи, бульбарной и дыхательной мускулатуры, часто возникают респираторные кризы; глазодвигательные мышцы, напротив, поражаются реже.
Диагноз миастении подтверждают лабораторным обнаружением антител. Методы электродиагностики также могут быть информативны для определения состояния отдельных мышц, например при стимуляции срединного нерва и оценке состояния короткой мышцы, отводящей большой палец. До тех пор, пока происходит выброс АХ, скорость нервного проведения остается в пределах нормы, однако если нерв стимулировать с частотой 3 раза в секунду, СПДМ быстро истощаются (декрементальный ответ). Амплитуда СПДМ отражает количество активированных мышечных волокон и целостность нервно-мышечных синапсов. Поскольку при миастении нервно-мышечные синапсы разрушаются неравномерно, наиболее пострадавшие не смогут обеспечить быструю передачу нервного импульса. Следовательно, при каждом последующем возбуждении будет активироваться все меньшее число мышечных волокон, которые будут вносить свой вклад в образование СПДМ. После периода покоя СПДМ возвращается к изначальному уровню (либо после инъекции короткодействующего антихолинэстеразного препарата, например неостигмина или эдрофониума, которые увеличивают время связывания АХ с рецепторами).
Поскольку серопозитивная миастения—аутоиммунное заболевание, возможно лечение при помощи иммуномодуляторов (глюкокортикоиды или метотрексат), иногда проводят тимэктомию (особенно при наличии тимомы). С симптоматической целью назначают пероральные антихолинэстеразные препараты (например, пиридостигмин). Иммуномодуляторы также показаны больным с MuSK-миастенией (ритуксимаб, моноклональное антитело, которое уменьшает число В-лимфоцитов), однако их эффективность обычно ниже. У таких больных обычно чаще проявляются побочные эффекты антихолинэстеразных препаратов.
Реиннервация двигательных концевых пластинок. На самом верхнем рисунке изображена мышца, которая подвергнется стимуляции.
Для регистрации потенциалов действия введен игольчатый электрод.
(А) Два аксона на верхнем левом изображении относятся к двум разным НПР; отображены три двигательные концевые пластинки каждой единицы.
(Б) Один НПР погибает. Из-за снижения эффективности суммации ПДДЕ стал меньше.
(В) Ранняя реиннервация за счет ответвления коллатералей от интактных мотонейронов.
Волны деполяризации от этих мышечных волокон меньше, они появляются позднее; их суммация ведет к появлению полифазных ПДДЕ, для которых характерны и положительные, и отрицательные фазы.
(Г) Через несколько недель реиннервированные мышечные волокна дают нормальную ЭМГ-картину. Все шесть волокон деполяризируются синхронно, из-за чего возникает гигантский ПДДЕ.
е) Резюме. Исследование нервной проводимости. Для оценки функционального состояния ПНС можно использовать методы ИНП и ЭМГ. При ИНП двигательных нервов стимулирующий электрод устанавливают на кожу над пораженным нервом, а регистрирующий—на середину иннервируемой этим нервом мышцы. Нормальная кривая образуется в результате суммирования деполяризационных потенциалов отдельных мышечных волокон. Латентность стимул-ответ (временной период) записывают с двух разных точек вдоль одного и того же нерва. Вычитая одно значение из другого, получают параметр СПДН. Среди нервов руки предпочтение отдают срединному и локтевому, среди нервов ноги—глубокому малоберцовому. При проведении ИНП чувствительных нервов выполняют антидромную стимуляция кожного нерва, запись осуществляют с двух проксимальных точек на протяжении нервного ствола; вычитая одно значение из другого, получают параметр СПЧН.
Для оценки состояния корешков спинномозговых нервов необходимо активировать рефлексы с мышечных веретен на соответствующем уровне.
Периферические нейропатии классифицируют в зависимости от их причины, анатомической локализации, патологического процесса, временных характеристик. В клинической практике можно столкнуться с различными синдромами защемления (компрессии) нервов.
Электромиография. Записывающий электрод, расположенный внутри иглы, вводят в мышцу. ПДДЕ в норме появляются на экране при любом незначительном сокращении мышцы. Каждый ПДДЕ представляет собой сумму потенциалов действия мышечных волокон одной двигательной единицы. Поскольку области иннервации отдельных двигательных единиц пересекаются, одновременно можно исследовать состояние сразу нескольких двигательных единиц. Аномальные формы ЭМГ могут быть следствием повреждения периферического нерва, острой нейропатии (синдром Гийена-Барре), хронической нейропатии, болезни двигательного нейрона, мио-патии (например, миастении). При денервации мышцы сначала появляются фибрилляции, но затем они обычно уменьшаются, а на кривой возникают гигантские ПДДЕ, которые указывают на реиннервацию мышцы коллатералями, отходящими от нервов соседних интактных двигательных единиц.
