Диагностика церебрального паралича. Течение и прогноз параличей у детей
В тяжелых случаях диагноз церебрального паралича может быть поставлен в первые недели после рождения. В случаях средней тяжести и легких диагностика в первые месяцы жизни затруднена, так как патологическая тоническая рефлекторная активность выражена нерезко и становится заметной после 2 мес, а задержки возрастного развития может еще не быть. Врач должен хорошо знать возрастные нормы моторного развития ребенка, последовательность становления реакций выпрямления и равновесия, динамику тонических и других рефлексов, их влияние на развитие двигательных навыков при поражении мозга. Это важно для ранней постановки диагноза.
У детей с церебральным параличом в период новорожденности флексорный тонус может быть выражен в такой же степени, как и у здоровых. И только к 2 мес, когда начинают активизироваться разгибатели, можно отметить нарастание мышечного тонуса. Тонические рефлексы становятся ярко выраженными. Задерживается угасание безусловных рефлексов (поискового, хоботкового, хватательного, рефлекса Моро, автоматической походки и др.).
Повышение мышечного тонуса не всегда наблюдается с рождения. У детей, родившихся в асфиксии с явлениями нарушения мозгового кровообращения, мышечный тонус часто бывает сниженным, спонтанные движения ограничены, безусловные рефлексы угнетены. Длительность стадии мышечной гипотонии вариабельна, но чаще она держится в течение 6—10 нед и переходит в Дистоническую стадию. Последняя проявляется как будто внезапно, когда ребенок делает попытки удержать голову в вертикальном положении и в положении на животе. Ребенок становится беспокойным, повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией в плечах, предплечья и кисти пронированы.
Эти дистонические атаки длятся несколько секунд. Они возникают чаще во второй половине дня, вначале 2—3 раза в день, затем частота их нарастает до 10 и более. Иногда дистонические атаки ошибочно принимают за эпилептиформные приступы, но сознание во время этих состояний не нарушается и противосудорожная терапия эффекта не дает. В период дистонической атаки мышечный тонус и тоническая рефлекторная активность нарастают, гипотония сменяется гипертонией. Дети плохо сосут, мало прибавляют в массе, плохо спят, вздрагивают при малейшем шуме. Часто дистоническая атака начинается после внешних раздражителей: громкого стука, плача другого ребенка и т. д. В дистонической стадии вначале больше выражена ригидность, затем по мере миелинизации пирамидного пути развивается спастичность.
Вышеописанная симптоматика ярко выражена в тяжелых случаях. При легком поражении клинические проявления развиваются медленно, незаметно и диагноз часто сомнителен.
В таких случаях повышение мышечного тонуса и тонические рефлексы можно выявить с помощью определенных проб.
Церебральные параличи в раннем детском возрасте необходимо дифференцировать главным образом с наследственными болезнями обмена, протекающими с поражением нервной системы, нервно-мышечными заболеваниями.
При таких наследственных болезнях обмена веществ, как фенилкетонурия, гистидинемия, амавротическая идиотия, неврологические нарушения в отличие от церебрального паралича появляются в более поздние сроки, на 4—5-м месяце жизни. Ребенок после рождения развивается нормально, затем на фоне полного здоровья или после перенесенной инфекции начинает терять приобретенные навыки. Двигательные нарушения вначале проявляются мышечной гипотонией, которая по мере прогресси-рования заболевания сменяется гипертонией. При подозрении на наследственные болезни обмена веществ необходимо провести специальное биохимическое обследование детей.
Лейкодистрофии, начинающиеся в грудном возрасте (метахро-матическая, глобоидноклеточная и суданофильная формы), часто сходны по клинической картине с церебральными параличами. Однако в анамнезе этих больных нет указаний на перенесенную гипоксию или внутричерепную родовую травму. Заболевание неуклонно прогрессирует, несмотря на раннее лечение. Уточнению диагноза помогают исследования активности ферментов липидно-го метаболизма, изучение спектра липидов плазмы крови, ликвора, мочи и динамическое наблюдение за ребенком. Наряду с особенностями клинических проявлений дифференциальной диагностике способствуют электромиографические исследования и биопсия мышц.
Течение и прогноз детских церебральных параличей зависят от степени поражения, времени постановки диагноза, начала лечения и его этапности в различные возрастные периоды. Систематически проводимая комплексная терапия, направленная на тренировку двигательного, речевого и психического развития, начиная с первых месяцев жизни, способствует более благоприятному течению. Дети постепенно овладевают двигательными, речевыми и психическими навыками, что помогает им в дальнейшем значительно компенсировать свой дефект и адаптироваться к требованиям окружающей среды.
При наличии грубых морфологических изменений, когда с рождения выражены тяжелые двигательные нарушения, судороги, течение может быть стационарным или прогредиентным, несмотря на проводимую терапию. В таких случаях прогноз неблагоприятный.
