Морфология церебральных параличей. Изменения мозга при детских церебральных параличах
Характер изменений в нервной системе зависит от времени воздействия патогенных факторов.
Пренатальные повреждения, возникшие на ранних стадиях онтогенеза, проявляются различными аномалиями развития мозга — микрополигирией, пахигирией, гетеротопией, агенезией мозолистого тела, аплазией мозжечка и др. Наиболее часто встречается микрополигирия — большое количество маленьких неправильно расположенных извилин. Пораженный участок имеет гранулярный вид. Нарушена дифференциация молекулярных слоев, отмечается незрелость нейронов. Пахигирия встречается реже и характеризуется уменьшением количества вторичных извилин. При этом может наблюдаться аномальное развитие кортико-спинального пути. Недоразвитие мозжечка при церебральных параличах бывает неравномерным либо затрагивает только полушария или червь. В области спинного мозга также находят аномалии развития. Обычно это расширение спинномозгового канала (гидромиелия). Гидромиелия может быть от локальной и незначительной до больших полостей на протяжении всего спинного мозга. Иногда она сочетается с патологией черепномозговых нервов.
Аномалии развития мозга выявляются у 30% детей с церебральным параличом.
Перинатальные нарушения нервной системы, наблюдающиеся у большинства больных с церебральным параличом, развиваются в результате глубоких циркуляторных расстройств (отека, микро-геморрагий, некрозов), приводящих к дистрофическим изменениям в мозговой ткани. Иногда обнаруживают фибриллярный глиоз, связанный с дегенерацией нервных волокон. Эти изменения чаще асимметричные, но могут быть и двусторонними. В редких случаях встречается церебральная гемиатрофия.
Кистозная дегенерация — наличие мелких полостей в белом веществе, которые могут сообщаться друг с другом, но с желудочками мозга не связаны. Полости располагаются преимущественно в перивентрикулярной области. Локализация кист в этой области связана с повышенной ее васкуляризацией, сохранением эмбриональной ткани и высокой метаболической активностью. Наряду с кистами при микроскопическом исследовании можно обнаружить частичную деструкцию ткани. Причинами кистозного перерождения являются эмболия, тромбоз сосудов и тяжелый отек мозга.
В отличие от кистозной дегенерации порэнцефалия (церебральная киста) образуется в результате тяжелых локальных повреждений мозга (сосудистой ишемии, геморрагии, травматического размягчения). Образовавшаяся полость пересечена глиальными волокнами; в большинстве случаев она не соединяется с желудочком. Такие кисты называют ложной порэнцефалией. Они встречаются чаще, чем истинная порэнцефалия — узкая полость, вершина которой соединена с боковым желудочком, а основание направлено к поверхности мозга. Истинная порэнцефалия образуется в результате дефекта развития невральной трубки на ранних стадиях онтогенеза.
Поражение базальных ганглиев, зрительного бугра, обнаруживаемое при гипоксии и ядерной желтухе, характеризуется избыточной миелинизацией волокон, располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов. Это придает мозгу своеобразный пятнистый вид (status marmoratus). Подобные изменения выявляются и в коре головного мозга. При ядерной желтухе наблюдается также атрофия клеток бледного шара, ядер гипоталамуса. Вышеуказанные изменения могут сочетаться друг с другом, поскольку детский церебральный паралич нередко является следствием комплексного воздействия различных вредных факторов.
