Диастематомиелия - это врожденный порок развития, при котором спинной мозг разделен на две части маленькой костно-хрящевой или фиброзной пластинкой. Обычно при жизни больного такое нарушение диагностируется редко, оно является находкой при операции или секции. Диастематомиелия часто сочетается со спинномозговыми грыжами, расщеплением тел позвонков.
Фиброзные связки пересекают спинной мозг обычно в нижнегрудной или в поясничной области и фиксируют его к позвоночнику. Это в дальнейшем препятствует нормальному росту спинного мозга, чем и обусловлены клинические симптомы.
Клиника диастематомиелии проявляется, когда ребенок начинает ходить или позднее. Характерно прогредиентиое нарастание спинальной симптоматики, которая обусловлена нарушением роста и развития спинного мозга. Объем движений позвоночника ограничен, затруднено его сгибание, нарастают слабость в ногах, тазовые и трофические расстройства.
Диагноз ставится с помощью рентгенографии позвоночника: обнаруживается костный выступ (шпоры) по средней линии. Перегородки хрящевого или фиброзного происхождения могут быть выявлены с помощью контрастной или радиоизотопной миелографии.
Лечение — хирургическое: рассекается фиброзный дефект или удаляется аномальный костный выступ. Раннее хирургическое вмешательство определяет хороший прогноз при этом виде порока.
Нейроэнтеральные кисты
Порок представляет собой множественные кисты, выступающие в спинномозговой канал. Они развиваются из эктодермальной ткани при нарушении эмбрионального развития на ранних этапах. Кисты и сопровождающие их тканевые тяжи наиболее часто локализуются в грудном или нижнешейном отделах спинного мозга. В зависимости от распространенности патологического процесса неврологические симптомы могут появляться с рождения или нарастать по мере компрессии спинного мозга, напоминая по клинике опухоль.
Диагноз уточняется с помощью рентгеноконтрастного исследования. Изолированные кисты подлежат хирургическому удалению.
Дермальный синус. Это малый дефект закрытия спинального канала по средней линии. Обычно он располагается в люмбо-сакральной области, но может быть в любом месте спины. На коже он выглядит в виде точки, часто окруженной волосами или гемангиомой, и может быть входными воротами для проникновения инфекции в субарахноидальное пространство. Лечение — хирургическое.
