Грыжевое выпячивание может быть образовано только оболочками спинного мозга (менингоцеле). Незаращение спинального канала без грыжевого выпячивания носит название spina bifida occulta. Спинномозговые грыжи встречаются с частотой 1 : 1000 новорожденных. Наиболее часто они локализуются в поясничном отделе позвоночника (60%), в очень редких случаях— в шейном отделе позвоночника (7,5%).
Грыжевое выпячивание выглядит обычно как пигментированное или синюшной окраски, округлое или продолговатой формы образование в области позвоночника. Кожа над грыжевым выпячиванием истончена, блестящая, нередко мацерирована. Ее изъязвление может приводить к истечению ликвора. При локализации грыжи в области пояснично-крестцового отдела позвоночника и вовлечении в грыжевое выпячивание вещества спинного мозга наблюдаются грубые неврологические нарушения. Характерны вялый парапарез или параплегия ног с выраженными атрофиями мышц и трофическими расстройствами — Цианозом, снижением кожной температуры, отечностью, изъязвлением. Параплегия может сопровождаться сгибательнымп контрактурами в коленных и тазобедренных суставах, деформацией стоп и их недоразвитием. Истинное недержание мочи и кала отмечается у 80% детей со спинномозговыми грыжами и часто является причиной уросепсиса. Ликворея из грыжевого мешка может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер. Спинномозговые грыжи нередко сочетаются с пороками ликворных путей. В этих случаях развивается гидроцефалия. Неврологическая симптоматика отсутствует или минимальна, если в грыжевое выпячивание вовлекаются только оболочки спинного мозга.
Диагноз спинномозговой грыжи ставится при рождении. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняется с помощью трансиллюминации, контрастной и радиоизотопной миелографии, характер и распространенность дефекта позвоночника — при рентгенологическом исследовании.
Лечение спинномозговых грыж оперативное. Показанием к нему является сохранность функций спинного мозга и нормальное психическое развитие ребенка. При подтекании ликвора операция показана в первые недели жизни. В случаях невозможности хирургического вмешательства (менингомиелоцеле) проводят консервативную терапию, направленную на улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику и предотвращение восходящей гнойной инфекции.
Закрытое расщепление позвонков
Это такой порок развития позвоночника, при котором наблюдается несмыкание дужек позвонков или реже дефект тел позвонков. Патология обычно локализуется на уровне V поясничного или I крестцового позвонка, но может быть и в любом другом месте.
Расщепление дужек позвонков может клинически не проявляться, оно случайно определяется при рентгенологическом исследовании. Аномалию обнаруживают у 20% больных при рентгенологическом исследовании позвоночника. В месте расщепления позвонков на коже иногиа наблюдаются рост волос, липомы, гемангиомы.
Возможно сочетание закрытого расщепления позвонков с миелодисплазией и дермалшым синусом. В этих случаях отмечаются односторонние или двусторонние атрофии мышц ног, деформации стоп, слабость сфинктеров мочевого пузыря, нарушения чувствительности и области промежности, выпадение ахиллова рефлекса.
Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования позвоночника. Дифференциальный диагноз проводят с полиомиелитом, гематомиелией, опухолями спинного мозга, костной деформацией стоп.
Закрытое расщепление дужек позвонков при отсутствии неврологических нарушений не требует специальной терапии.