Морфология нервной системы. Пороки развития нервной системы
Мозг человека развивается из эмбриональной эктодермы. К концу 3-й недели внутриутробного периода на ней образуется утолщение, из которого формируется длинная полая трубка, лежащая непосредственно под поверхностью эктодермы. На 4-й неделе беременности нервная трубка замыкается и по окончании формирования расширяется на переднем конце, то есть в месте образования будущего головного мозга. Дифференциация нейробластов и их миграция в дальнейшем приводят к формированию коры головного мозга. Первые признаки образования мозолистого тела отмечаются на 3-м месяце беременности.
Его формирование заканчивается к 5-му месяцу внутриутробной жизни. К этому времени на поверхности мозговой коры формируются борозды и извилины, число нервных клеток такое же, как у взрослых. Дальнейшее увеличение массы мозга происходит за счет миелинизации проводящих путей и субкортикального белого вещества.
Интенсивное формирование нервной системы, синхронность развития ее отдельных элементов на ранней стадии эмбриогенеза могут легко нарушаться при воздействии на плод различных неблагоприятных факторов.
Вирусные заболевания матери, недостаточность маточно-плацентарного кровообращения, прием лекарственных препаратов, ионизирующая радиация, вибрация и другие факторы, действующие в первом триместре беременности, приводят к грубым порокам развития.
Черепномозговые грыжи
Это сочетанный порок развития головного мозга и черепа вследствие дефекта закрытия переднего конца нервной трубки, проявляющийся выпячиванием в отверстие в черепе вещества мозга и его оболочек (энцефаломенингоцеле). Грыжевое выпячивание может быть образовано только оболочками мозга (менингоцеле).
Черепномозговые грыжи локализуются чаще по средней линии в области смыкания черепных швов. Дефекты имеют различные размеры. Грыжевое выпячивание покрыто кожей, нередко синюшно-багрового цвета или гиперпигментировано. Кожные покровы могут изъязвляться, что сопровождается ликворееи и вторичным инфицированием. В 84% случаев черепномозговые грыжи локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом развития решетчатой кости. При черепно-мозговых грыжах, содержащих вещество мозга, наблюдаются неврологические нарушения. При затылочной грыже может быть расстройство жизненно важных функций: сосания, глотания, дыхания. После периода новорожденности отмечаются задержка развития двигательных и психических функций, расстройства координации, обусловленные нарушением формирования различных структур мозга.
При локализации дефекта в области решетчатой кисти грыжи могут располагаться интраназально. В этих случаях в клинической картине заболевания преобладают дыхательные расстройства вследствие отсутствия носового дыхания.
Диагноз черепномозговой грыжи ставится на основании внешнего осмотра ребенка и рентгенологического исследования черепа. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняется с помощью пункции, трансиллюминации; при необходимости проводят контрастные рентгенологические исследования.
Лечение черепномозговых грыж хирургическое. Прогноз определяется протяженностью дефекта и характером грыжевого выпячивания. Прогноз при изолированном выпячивании оболочек (менингоцеле) благоприятный.
