К наиболее частым заболеваниям, для которых характерен синдром паркинсонизма, относятся нормотен-зивная гидроцефалия и сосудистая энцефалопатия. При этом в большинстве случаев наблюдаются относительно симметричные признаки паркинсонизма, тремор отсутствует, но присоединяются когнитивные нарушения и, иногда, расстройства мочеиспускания. Ходьба нарушена по типу атаксии (лобное нарушение ходьбы — см. выше). При КТ головы регистрируются патологические изменения (в отличие от начальных стадий идиопатического паркинсонизма).
При двусторонних субдуральных гематомах, опухолях лобной доли и после черепно-мозговой травмы может наблюдаться аналогичная клиническая картина. В последнем случае решающей для диагноза является связь симптомов с травмой. Помощь в дифференциальной диагностике оказывают и такие признаки, как отсутствие эффекта препаратов леводопы в сочетании с так называемым рубральным тремором (см. ниже).
Начинающийся идиопатический паркинсонизм (особенно если нет тремора покоя) не всегда легко отличить от нелеченой депрессии с психомоторной заторможенностью.
Симптоматический паркинсонизм может быть следствием применения лекарственных препаратов (нейролептики, противорвотные средства, флуоксетин, вальпроат натрия, препараты лития, антагонисты кальция и др.), действия токсинов (марганец, окись углерода, метанол, МФТП — метилфенидилтетрагидропиридин и др.), эндокринно-метаболических нарушений (кальцификаты базальных ганглиев, гипотиреоз и др.), болезни Вильсона, генетических заболеваний (прежде всего синдром Галлервордена—Шпатца, хорея Гентингтона (вариант Вестфаля), спиноцеребеллярная атрофия — СЦА, см. выше и др.), прионовых и инфекционных заболеваний (энцефалит, нейросифилис, СПИД и др.).
Атипичный паркинсонизм
Некоторые симптомы, сопровождающие синдром паркинсонизма, имеют большое значение для диагностики так называемого синдрома паркинсонизм плюс.
В пользу прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП, синоним — синдром Стила—Ричардсона-Ольшевского) свидетельствуют следующие признаки. Это сочетание в большинстве случаев симметричного синдрома паркинсонизма без тремора (он наблюдается только в 20% случаев) с положением разгибания головы и шеи, дискретными проявлениями гипокинезии и ригидности конечностей и практически полным отсутствием эффекта препаратов леводопы. Имеются также вертикальный паралич взора (прежде всего вниз), который преодолевается пассивным движением головы (нормальное вызывание феномена кукольных глаз), падения, псевдобульбарные нарушения с дизартрией и дисфонией в первые годы заболевания.
Для прогрессирующего надъядерного паралича характерны также апраксия открывания глаз, тоническое изменение мимических мышц в виде поднятых вверх бровей (характерный взор при поражениях задней черепной ямки -«posterior fossa gaze»), слегка приоткрытого рта и углубления носогубных складок (выражение лица, как при дурном запахе, — «bad smell face») и развитие деменции лобного типа (со снижением мотивации, иногда депрессией, нарушением внимания и в первую очередь памяти).
Описаны переходные формы между ПНП и кортикобазальной дегенерацией.
Дтя мультисистемнои атрофии (МСА) характерны сочетание симметричного синдрома паркинсонизма без тремора (тремор имеется только в 30% случаев в виде нерегулярного миоклонического постурального тремора), отсутствие эффекта от препаратов леводопы (хотя в начале лечения примерно у 2/3 пациентов эффект наблюдается) с нарушением функции мозжечка, вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройство мочеиспускания) и пирамидными знаками.
Прежде всего могут быть следующие проявления: расстройство функции мозжечка (так называемая МСА-С, ранее называлась ОПЦА — оливопонтоцеребеллярная атрофия); экстрапирамидные симптомы (так называемая МСА-П); вегетативные нарушения (раньше эта форма обозначалась как синдром Шая— Дрейджера).
К другим характерным признакам МСА относятся нарушения поведения в фазе быстрого сна, изолированный экспираторный ночной стридор, мраморный рисунок и низкая температура кожи рук.
При нейрогенном нарушении ортостатической регуляции не происходит нарастания частоты пульса, несмотря на падение артериального давления. Следует подчеркнуть, что подобная нейрогенная ортостатическая гипотензия наблюдается примерно у 20% больных и при идиопатическом паркинсонизме. Изредка она бывает значительно выраженной и развивается уже на ранних стадиях заболевания, как это характерно для МСА.
Для кортико-базальной дегенерации (КБД) характерны строго асимметричный синдром паркинсонизма, в большинстве случаев без тремора (тремор наблюдается только в 30% случаев и носит при этом обычно характер акционного тремора), отсутствие эффекта от дофаминергических средств, идеомоторная апраксия, дистония, гиперрефлексия и нарушение дискриминационного чувства в пораженных конечностях.
При КБД могут наблюдаться также спонтанные боли, ощущение «чужой» конечности и спонтанные движения в пораженных конечностях («левитация» по Денни—Брауну), миоклонии при тактильном и болевом раздражении (так называемая рефлекторная миоклония), афазия и деменция лобного типа. Описаны переходные формы между ПНП и КБД.
В пользу деменции с тельцами Леви (ДТЛ) свидетельствуют асимметричный синдром паркинсонизма с тремором, положительной реакцией надофаминергические средства и повышенной чувствительностью к нейролептикам, с ранним появлением зрительных и слуховых галлюцинаций, когнитивных нарушений (прежде всего в зрительно-конструктивной сфере), выраженными флуктуациями (в течение часов, дней или недель) когнитивного статуса, с эпизодами делириозного состояния.
Нередко в рамках этого заболевания появляются и нарушения поведения во время сна с быстрыми движениями глаз, увеличение потребности во сне с выраженной дневной сонливостью и падениями/ обмороками неясного генеза. Синдром паркинсонизма может развиваться до, после или одновременно с когнитивным расстройством.
Помощь в диагностике синдрома паркинсонизм плюс могут оказывать методы нейровизуализации (для ПНП, МСА, КБД), полисомнография (для МСА, ДТЛ), вегетативные пробы (для МСА) и детализированное исследование нейропсихического статуса (для ДТЛ, КБД).
