Правильное осуществление двигательного акта предполагает функциональную интеграцию следующих систем: афферентных волокон от чувствительных рецепторов и органов чувств, чувствительных зон коры, моторных зон коры (первичная моторная кора, или прецентральная извилина (поле 4), премоторная кора (поле 6), дополнительные моторные поля, боковые моторные поля), поясной извилины, базальных ганглиев, мозжечка и эфферентных двигательных волокон (кортико-спинальный, кортико-нуклеарный, кортико-мосто-мозжечковый, руброспинальный, ретикулоспинальный, тектоспинальный, оливоспинальный и другие пути).
Соответственно, двигательные расстройства могут возникать при патологии любого из этих элементов.
Нарушения движений особенно часто наблюдаются в рамках следующих основных симптомов: пароксизмальные расстройства, локализованные парезы, парапарезы и гемипарезы, головокружение и нарушения мышечного тонуса. Соответствующие клинические синдромы описаны как в этих разделах, так и в данном разделе нашего сайта.
Первичными признаками атаксии, так называемых когнитивно-двигательных нарушений, апраксии, акинетико-ригидных и гиперкинетико-дискинетических синдромов служат именно двигательные расстройства, поэтому они представлены в этом разделе нашего сайта.
Атаксии
Атаксия представляет собой нарушение координации движений, которое наблюдается при поражении самого мозжечка, церебеллопетальных (например, спиноцеребеллярных) или церебеллофугальных (например, дентато-рубро-таламических) путей.
Туловищная атаксия или атаксия в конечностях также может быть психогенной, иногда она носит приступообразный характер. В последнем случае необходимо исключить эпизодическую атаксию, в основе которой лежит соматическое заболевание.
При сенсорных полиневропатиях с поражением крупных миелинизированных волокон, обеспечивающих ощущение положения в пространстве и вибрационное чувство, развивается атаксия ходьбы. Характерна положительная проба Ромберга и, кроме того, как правило, гипо- или арефлексия. Среди этиологических факторов следует упомянуть сахарный диабет (при этом всегда наблюдается также поражение тонких волокон, ответственных за болевую и температурную чувствительность), гаммопатию, более редкий синдром Гийена— Барре с изолированным нарушением чувствительности или хроническую демиелинизирующую полиневропатию.
При миелопатиях наблюдается атаксия при ходьбе и — иногда — атаксия в конечностях. Спастический парапарез, гиперрефлексия, симптом Бабинского, выявление уровня нарушений чувствительности вызывают подозрение на заболевание спинного мозга. К этиологическим причинам относятся фуникулярный миелоз, метастазы в эпидуральное пространство и рассеянный склероз (спинальная форма).
При двусторонней вестибулопатии (например, после лечения аминогликозидами или у больных с синдромом Когана) развивается локомоторная атаксия, которая значительно нарастает в темноте. В анамнезе выявляются осциллопсии, при клиническом осмотре наблюдается положительный тест на быстрые импульсные движения головы.
У некоторых пациентов наблюдается «диспропорционально» выраженная атаксия по отношению к имеющемуся парезу. При этом говорят об атактическом парезе (или гемипарезе). Поражение локализуется в кортико-мосто-мозжечковых или дентато-рубро-таламо-кортикальных путях. Характерно острое развитие подобного «гемиатактического пареза» в рамках лакунарного инсульта в подкорковой области, среднем мозге и мосту.
При поражении ножки мозжечка (например, в случае метастазов либо бляшки рассеянного склероза) или нижнебоковых отделов моста (например, при инсульте) возможны атаксия конечностей на стороне очага и нарушение ходьбы, сопровождающееся латеропульсией в противоположную сторону.
При поражении покрышки среднего мозга может развиваться контралатеральная атаксия в одной конечности в сочетании с низкочастотным акционным или интенционным тремором, иногда с акцентом в проксимальных отделах (так называемый рубральный тремор, или тремор Холмса).
Для поражения боковых отделов таламуса наряду с контралатеральной гемиатаксией характерны гемигипестезия во всей половине тела и непроизвольные хореоатетоидные движения в руке («таламическая рука»). Этот симптомокомплекс составляет синдром Дежерина—Русси, возникающий чаше всего при инсульте в зоне кровоснабжения таламоколенчатой артерии.
При очагах в височной области может развиваться контралатеральная атаксия в сочетании с нарушением дискриминационных видов чувствительности (стереогнозии, графестезии, различения двух точек), а иногда и акционным тремором или астериксисом.
При поражении лобной доли у пациентов иногда наблюдаются атаксия ходьбы и атаксия в конечностях (атаксия Бруна). Среди этиологических факторов в данном случае следует упомянуть прежде всего опухоли, субдуральную гематому, а также инсульт.
При заболеваниях мозжечка могут наблюдаться атаксия в конечностях (при поражении неоцеребеллума), атаксия при стоянии и ходьбе, иногда в сочетании с дизартрией (при поражении спиномозжечковых путей), или нарушение движений глаз в виде горизонтального нистагма и саккадирующих следящих движений (при поражении архицеребеллума или флокконодулярной системы) в отсутствие нарушений чувствительности и других двигательных расстройств. При нарушении всех функций говорят о панцеребеллярном синдроме.
Наследственность, время наступления первых симптомов, характер прогрессирования атаксии, наличие сопутствующих симптомов/признаков важны для дифференциальной диагностики заболеваний мозжечка.
