Диагноз синдром паркинсонизма предполагает наличие гипо/брадикинезии и минимум двух из трех следующих основных симптомов: ригидность, тремор покоя и нарушение постуральных рефлексов.
Центральным и практически облигатным признаком для постановки диагноза синдрома паркинсонизма является двигательное расстройство, которое проявляется в «застывании» мимики (с редким миганием), ограничении спонтанных и содружественных движений (гипо- и акинезия), замедлении движений в конечностях (брадикинезия, определяется при «постукивании» пальцами или стопой, сжимании и разжимании кулака и т.д.). Тремор, ригидность и нарушение постуральных рефлексов в зависимости от этиологии и формы синдрома паркинсонизма могут появляться на ранней или поздней стадии или не появляться вообще.
При проведении дифференциального диагноза синдрома паркинсонизма необходимо учитывать следующие факторы:
• наличие основных симптомов;
• симметричность/асимметричность основных симптомов;
• дополнительные симптомы и признаки;
• появление и прогрессирование заболевания;
• эффективность дофаминергических препаратов.
Для клинической картины идиопатического паркинсонизма характерны следующие признаки:
• Асимметричное постепенное начало заболевания (в 75% случаев) с развитием гипокинезии/акинезии/брадикинезии.
• Тремор покоя (в 80—90% случаев), который при движении, по крайней мере частично, исчезает; у некоторых пациентов спустя некоторое время появляется постуральный тремор. Тремор в начале заболевания обычно бывает односторонним или с акцентом с одной стороны.
• Повышение тонуса мышц в виде ригидности (феномен «зубчатого колеса»), который иногда выявляется только в положении стоя или при активации противоположной стороны.
• Нарушение постуральных рефлексов (иногда с эпизодами падений в анамнезе), которое чаще наблюдается на поздних стадиях заболевания (в первые 3 года только в 35% случаев).
• У большинства больных отмечается достаточная и длительная эффективность дофаминергических препаратов. Появление дискинезий в ходе болезни является почти неизбежным. Частота их появления составляет около 10% в год. Примерно у 50% пациентов с болезнью Паркинсона дискинезий появляются в течение первых 5 лет после начала лечения. Отсутствие дискинезий в течение 10 лет и более после начала заболевания заставляет усомниться в диагнозе идиопатического паркинсонизма.
• Нередко пациентов беспокоит боль в пораженных конечностях или в спине. В течение нескольких лет симптомы паркинсонизма появляются и на противоположной стороне тела. Отсутствие двусторонней симптоматики спустя 3—5 лет после начала заболевания заставляет усомниться в диагнозе идиопатического паркинсонизма.
Патологоанатомические исследования показывают, что клинический диагноз идиопатического паркинсонизма, поставленный даже опытными невропатологами, в 10—30% случаев не подтверждается.
При диагностике паркинсонизма необходимо обращать внимание на следующие симптомы и признаки, которые позволяют заподозрить скорее симптоматический паркинсонизм или так называемый синдром паркинсонизм плюс:
• внезапное начало, очень быстрое прогрессирование (например, потеря способности ходить в течение 2—3 лет);
• значительная асимметрия или вообще отсутствие двусторонних симптомов в течение заболевания;
• постуральный и акдионный тремор (кинетический тремор) (при отсутствующем или незначительно выраженном треморе покоя);
• поражение только ног:
• раннее появление падений, вегетативных (ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания и т.д.), когнитивных и глазодвигательных нарушений;
• признаки поражения мозжечка и пирамидные знаки (например, симптом Бабинского);
• отсутствие эффекта от применения дофаминергических препаратов.
Для идиопатического паркинсонизма характерно появление с течением заболевания следующих недвигательных нарушений, которые имеют значение не только для диагностики, но и для лечения: депрессия, тревога, когнитивное расстройство (вплоть до деменции), бессонница, нарушения мочеиспускания, ортостатическая гипотензия, боль, галлюцинации. Различают две этиологические формы идиопатического паркинсонизма:
• Наследственная/семейная форма: заболевание начинается обычно до 40 лет. Наряду с формами, аналогичными спорадическим случаям идиопатического паркинсонизма, наблюдаются и такие наследственные формы заболевания, при которых клинические проявления могут быть очень разнообразными (отсутствие тремора, постуральный тремор, раннее начало лобной деменции, сочетание с заболеванием двигательного нейрона и т.д.).
• Спорадические формы.
