Ненаследственные заболевания мозжечка. Виды ненаследственных заболеваний мозжечка.
Появление возможно во всех возрастных группах:
• При инсультах (прогрессирование в течение нескольких часов или дней), инфекционных заболеваниях, так называемом вирусном перебеллите. развившемся, например, на фоне эпидемического паротита, инфекции, вызванной вирусом простого или опоясывающего герпеса, (прогрессирование в течение нескольких недель или месяцев), опухолях, прежде всего медуллобластоме, астроцитоме, эпендимоме, гемангиобластоме, метастазах (прогрессирование в течение месяцев).
• Острый опсоклонус развивается у детей на фоне нейробластомы. Он может наблюдаться также при других опухолях (не только у детей, но и у взрослых) или после инфекционных заболеваний и сопровождаться другими неврологическими симптомами, такими как миоклонии и атаксия.
• При инсультах в зоне кровоснабжения нижней передней мозжечковой артерии и внутренних ветвей нижней задней мозжечковой артерии возможны глазодвигательные нарушения, связанные с поражением мозжечка (сопровождающиеся головокружением, атаксией при ходьбе и нистагмом), которые часто ошибочно принимают за острую периферическую вестибулопатию.
• При шуме в ушах, тугоухости, головокружении и прогрессирующем поражении мозжечка необходимо исключать невриному слухового нерва.
Заболевания, развивающиеся в большинстве случаев во взрослом возрасте:
Панцеребеллярный синдром, прогрессирующий в течение месяцев: паранеопластическая дегенерация мозжечка (например, при карциноме бронхов, яичников, при лимфомах). При этом возможны также мнестические нарушения, опсоклонус/осциллопсии, полиневропатия и миастения. МРТ головы не выявляет изменений, а в спинномозговой жидкости регистрируется легкий плеоцитоз. Аутоиммунные заболевания мозжечка развиваются также после перенесенной вирусной инфекции и сопровождаются образованием антител к глютаматдекарбоксилазе (At-GAD). Атаксия при стоянии и ходьбе, в отсутствие значительной атаксии в руках, прогрессирующая в течение многих лет, сопровождающаяся пошатыванием туловища в пробе Ромберга: алкогольная дегенерация мозжечка.
Возможны, но не облигатны при этом мнестические нарушения, нистагм, сенсомоторная полиневропатия. Панцеребеллярный синдром, прогрессирующий в течение нескольких лет, сопровождающийся пирамидными знаками, паркинсонизмом, такими вегетативными нарушениями, как ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания и др.: мультисистемная атрофия. Нарушение функции мозжечка может быть вначале изолированным. Изолированный мозжечковый синдром с атаксией при стоянии и ходьбе и иногда атаксией конечностей, прогрессирующий в течение нескольких лет: недостаточность витамина Е (иногда сопровождается сенсорной полиневропатией), атаксия с антиглиадиновыми антителами (иногда сопровождается сенсорной полиневропатией, протекает обычно без диареи, в отличие от целиакии). гипотиреоз, результат токсического действия лекарственных препаратов (противоэпилептических средств, цитостатиков, препаратов лития, барбитуратов) и химических соединений (ртути, органических растворителей).
Эпизодическая атаксия
Симптомы атаксии при наследственных заболеваниях ионных каналов могут появляться эпизодически, продолжаясь от нескольких минут до нескольких часов. Эти эпизодические атаксии (ЭА) провоцируются эмоциональным напряжением, изменением положения тела, заболеваниями вестибулярного аппарата (что заставляет предполагать их психогенный генез). Диагноз возможен на основании эффективности фенитоина (ЭА1) и ацетазоламида (ЭА2 и ЭАЗ).
Установлению диагноза способствуют такие критерии, как продолжительность приступа и симптомы, наблюдаемые в межприступном периоде:
• Продолжительность несколько минут, нарушений между эпизодами нет, на ЭМГ регистрируется постоянная мышечная активность: ЭА1 (поражение калиевых каналов).
• Продолжительность несколько часов, между приступами наблюдается вертикальный нистагм, направленный вниз: ЭА2 (поражение кальциевых каналов).
• П родолжительность несколько минут, между эпизодами выявляется спастический парапарез (поражение калиевых каналов?).
Эпизодические атаксии могут наблюдаться и при приобретенных заболеваниях, например при рассеянном склерозе.
