Тонический зрачок - синдром Эйди. Фармакологический мидриаз. Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет.
Тонический зрачок (синдром Эйди). Место повреждения при тоническом зрачке — тела клеток реснитчатого ганглия или их постганглионарные парасимпатические волокна в составе коротких реснитчатых нервов.
Признаки включают анизокорию, фотофобию и затуманивание зрения.
Клинические характеристики синдрома Эйди - Широкий зрачок. Недавно возникший тонический зрачок очень большой, но уменьшается в размерах через несколько месяцев.
- Вялая реакция на свет. Сужение зрачка на свет минимально и сегментарно, но может и полностью отсутствовать.
- Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет. Содружественное сужение зрачка на свет начинается позднее и происходит медленнее. Зрачок остается тонически узким, т. н. «тоническим». Амплитуда содружественной реакции превышает амплитуду прямой, что и является диссоциацией прямой и содружественной реакций.
- Расширение зрачка после его содружественного сужения происходит медленно вследствие того, что сужение было тоническим. Таким образом, также имеет место «тоническая» редилатация.
- Парез аккомодации. Аккомодация утрачивается остро, но может постепенно восстанавливаться.
- Сегментарный паралич сфинктера радужки выявляют при помощи щелевой лампы. При содружественном напряжении иннервированные области сфинктера собираются в складку в виде шнура, а денервированные области сглаживаются. Тонический зрачок шире на свету, потому что он плохо реагирует на свет, но так как он также и расширяется тонически, то может быть уже в темноте.
Фармакологическое исследование синдрома Эйди: 0,1 % раствор пилокарпина
- Разбавить стандартный 1 % раствор пилокарпина в соотношении 1:10 до концентрации 0,1 %.
- Закапать по 2 капли в каждый глаз с интервалом в 1 минуту. Подождать 25-30 минут.
- Слабый (0,1 %) раствор пилокарпина обычно не влияет на нормальный сфинктер зрачка, но вызывает сужение тонического зрачка из-за холинергической сверхчувствительности денервированного сфинктера. Диагностическую ценность исследование со слабым раствором пилокарпина имеет в тех случаях, когда один зрачок тонический, а другой нормальный — для сравнения.
Патофизиология синдрома Эйди
(1) Острая денервация. Поражение реснитчатого ганглия или коротких реснитчатых нервов вызывает денервацию реснитчатой мышцы и сфинктера. Таким образом, сразу становятся невозможными аккомодация и сужение зрачка.
(2) Аберрантная реиннервация. Нейроны, иннервирующие цилиарную мышцу, регенерируют и реиннервируют цилиарную мышцу, но, кроме того, развиваются коллатерали для аберрантной реиннервации сфинктера. Аккомодация улучшается, и тоническое сужение зрачка сопровождается аккомодацией (содружественное напряжение).
- Этиология. Чаще всего тонический зрачок бывает идиопатическим и односторонним. Это поражение зрачка типично для женщин в возрасте 20-40 лет и может сочетаться с генерализованной гипорефлексией (синдром Эйди) и/ или сегментарным ангидрозом (синдром Росса).
- Изолированный тонический зрачок не требует никаких дополнительных обследований.
Фармакологический мидриаз
- Мидриатическими глазными средствами являются атропин, скополамин, гоматропин, циклопентолат, тропикамид, фенилэфрин, кокаин, гидроксиамфетамин.
- Зрачок максимально расширен, отсутствуют прямая и содружественная реакции на свет.
- Другие глазные или неврологические симптомы отсутствуют. В недавнем анамнезе нет указаний на травму глаза.
- Инсталляция 1 % раствора пилокарпина не вызывает сужения фармакологически расширенного зрачка. Зрачок, расширенный в результате парасимпатического дефекта (паралич глазодвигательного нерва или тонический зрачок), быстро суживается под влиянием 1 % раствора пилокарпина.
Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет (ДПСРЗС).
В норме амплитуда прямого сужения зрачка на свет больше, чем содружественного. Никогда не проверяйте содружественную реакцию в ярком свете, потому что два стимула суммируются, и создается ложное впечатление о ДПСРЗС. ДПСРЗС встречается в следующих двух случаях.
- Прямая реакция ослаблена, а содружественная сохранена. Это возможно при любом повреждении в афферентном звене зрачкового пути. Наиболее распространенная причина ДПСРЗС в этом случае — нейропатия зрительного нерва.
- И прямая, и содружественная реакции нарушены, но только содружественная реакция восстанавливается, то есть развивается аберрантная регенерация. Классический пример — тонический зрачок Эйди.
Примеры диссоциации прямой и содружественной реакций зрачка на свет - Среднемозговая ДПСРЗС (синдром сильвиевого водопровода, дорсальный среднемозговой синдром). Оба зрачка обычно среднего размера с ДПСРЗС. Одновременно наблюдается билатеральная ретракция век, надъядерный парез взора вверх и конвергентно-ретракционный надъядерный нистагм.
- Зрачки Аргайлла Робертсона. Оба зрачка узкие, неправильной формы, с ослабленной прямой реакцией на свет, оживленной содружественной реакцией и слабым расширением в темноте. Острота зрения не нарушена. Первоначально эти зрачки были описаны как признак сифилиса центральной нервной системы.
- Двусторонняя ДПСРЗС. Двусторонний длительно существующий синдром Эйди и диффузная периферическая невропатия типа диабетической также могут быть причиной двустороннего миоза, сопровождающегося ДПСРЗС. Любая двусторонняя ДПСРЗС является абсолютным показанием для серологического обследования на сифилис.
Рекомендации. Любые диагностические затруднения, связанные с афферентными или эфферентными звеньями зрачкового рефлекса, следует разрешать с помощью нейроофтальмолога.