Бинокулярная слепота вследствие поражения хиазмы. Билатеральное нарушение зрения вследствие гомонимной гемианопсии.
Бинокулярная слепота вследствие поражения хиазмы наблюдается изолированно, без сопутствующего поражения зрительных нервов или трактов.
1. Битемпоральное выпадение полей зрения. Бели повреждение хиазмы происходит снизу (в типичных случаях — при аденоме гипофиза), имеет место битемпоральное выпадение верхних участков полей зрения. При компрессии сверху (в типичных случаях — аневризмой передней мозговой артерии или краниофарингиомой) наблюдается битемпоральное выпадение нижних отделов полей зрения. Полное битемпоральное выпадение полей зрения с расщеплением макулярного зрения обычно характерно для опухоли или травматического разрыва хиазмы.
Больные с битемпоральным выпадением полей зрения не предъявляют жалоб на расстройство периферического зрения, а отмечают симптомы, связанные с нестабильностью двух носовых половин полей зрения. Это преходящее кратковременное двоение объектов, потеря объектов из поля зрения, необычные зрительные эффекты в результате вертикального перемещения половин полей зрения (когда правые половины полей зрения скользят в вертикальном направлении по отношению к левым). Все эти симптомы известны как «феномен смещения половин полей зрения» и являются еще одной причиной синдрома «горсти очков». Так как больные с расстройством зрения вначале обращаются к окулисту и редко адекватно излагают суть зрительных нарушений, им обычно подбирают еще одни очки с новой рефракцией.
2. Синдром «соединения». Зрительный нерв может быть сдавлен в месте его соединения с хиазмой. Это приводит к появлению симптомов компрессии зрительного нерва и бессимптомному выпадению верхнего височного квадранта поля зрения на противоположной стороне. Это объясняется повреждением волокон, идущих из нижне-носовых отделов с контралатеральной стороны и делающих изгиб в месте соединения с хиазмой (колено Wilbrand). Таким образом, комбинированное выпадение полей зрения в виде центральной скотомы в одном глазу и верхнего участка поля зрения с височной стороны в другом называется синдромом «соединения».
3. Кровоизлияние в гипофиз. Внезапная односторонняя или двусторонняя утрата зрения, обычно в сочетании с нарушением движения глазных яблок вследствие пареза III, IV и VI пар черепных нервов, сопровождающаяся головной болью, возбуждением больного, лихорадкой, ригидностью мышц шеи, кровянистым ликвором наблюдается при кровоизлиянии в опухоль гипофиза. Кровоизлияние может быть спонтанным или обусловленным эмболией после каротидной эндартериэктомии или операции на сердце. Диагноз должен быть заподозрен и подтвержден с помощью КТ или МРТ, однако возбуждение больного часто затрудняет эти исследования. Хотя кровоизлияние в гипофиз редко вызывает изолированное нарушение зрения и обычно сопровождается глазодвигательными расстройствами, его следует иметь в виду как одну из частых причин внезапного двустороннего нарушения зрения.
4. Комбинация центрального и битемпорального нарушения зрения. Оба зрительных нерва и хиазма могут быть сдавлены большими образованиями. Это вызывает как центральное, так и битемпоральное выпадение полей зрения. Несмотря на то, что наблюдается полное битемпоральное выпадение полей зрения, оно редко одинаково затрагивает обе стороны. С той стороны, где наблюдается больший дефект поля зрения, будет иметь место относительный афферентный зрачковый дефект.
Различное положение хиазмы по отношению к турецкому седлу. а — хиазма частично над tuberculum scllae (5% всех случаев); b — хиазма полностью над diaphragms scllae (12%); с — задний край хиазмы чад dorsum sellae (79%); d — хиазма над и позади dorsum sellac (4%) Возле хиазмы спереди назад: a. carotis, n. oculomotorius и n. abducens (по Шефферу — Schaeffer из Эйслсра — Elsler)
Тактика обследования при подострых или хронических бинокулярных нарушениях зрения
1. Ищите в анамнезе заболевания симптомы, напоминающие смещение половин полей зрения, и определите наиболее пораженную сторону.
2. Проведите сопоставление полей зрения для определения битемпоральных и центральных дефектов. Исследуйте остроту зрения для определения признаков поражения зрительного нерва. Выполните офтальмоскопию для установления признаков отека или побледнения диска зрительного нерва.
3. Выполните КТ и МРТ с прицельным исследованием супраселлярной области, турецкого седла и основного синуса.
4. Изменения глазного дна при компрессии хиазмы зависят от природы повреждения и наличия сопутствующего повышения внутричерепного давления. Отек диска зрительного нерва редко наблюдается при аденомах гипофиза до тех пор, пока опухоль не вызывает гидроцефалию, и даже тогда атрофия зрительного нерва может препятствовать развитию его отека. По непонятным причинам у больных с краниофарингиомами отек диска встречается значительно чаще, чем выраженная атрофия.
Билатеральное нарушение зрения вследствие гомонимной гемианопсии может быть вызвано повреждением зрительного тракта, ядер коленчатых тел, коленчато-шпорного тракта или коры затылочной доли.
- Локализация повреждения. При полной гемианопсии с фиксированным выпадением полей зрения и отсутствием других симптомов очаг повреждения локализуется либо в области зрительного тракта, либо в области затылочной коры. Очаги повреждения, локализующиеся между зрительным трактом и затылочной корой, редко вызывают полную гемианопсию без других симптомов, например гемипареза, гемианестезии, афазии или анозогнозии. Большинство гемианопсии неполные, и их расположение, плотность и соответствие (возможность наложения одного поля зрения на другое) помогают определить локализацию очага поражения. Тем не менее, с помощью КТ и МРТ легко объяснить дефекты полей зрения, вызванные опухолями, инсультами и артериовенозными мальформациями. Повреждение затылочной доли вызывает изолированные зрительные расстройства, если оно ограничено корой вокруг шпорной борозды. Тотальное повреждение коры вокруг шпорной борозды с одной стороны вызывает полную гомонимную гемианопсию, что встречается редко. Чаще макулярная зона на определенном протяжении сохранена, так как такой большой участок зрительной коры обеспечивает до 20 градусов поля зрения. Наоборот, ограниченные инфаркты в области коры, которая обеспечивает до 20 градусов поля зрения, могут вызывать небольшие, однако весьма ощутимые дефекты полей зрения. Эти дефекты могут не определяться с помощью периметрии по Гольдману или Хэмфри и хорошо визуализируются с помощью тангенциального экрана. Такие больные жалуются на резкое нарушение зрения, которое не корректируется очками (табл. 10.3), и часто ходят от одного врача к другому с нераспознанным повреждением затылочной доли.
- Мигренозные ауры. Гораздо более частой причиной повторяющихся гомонимных дефектов поля зрения является зрительная аура (зрительные галлюцинации) при мигрени. Она часто ошибочно принимается за нарушение зрения в одном глазу. Характерными чертами этого зрительного феномена являются перемещение и постепенное формирование зрительного дефекта, обычно начинающегося в центре и движущегося в течение нескольких минут на периферию поля зрения. Чаще всего это зигзагообразные линии — серебряные, цветные, ярко белые и черные, которые пульсируют, поворачиваются, кружатся или мерцают. Большинство больных характеризует этот зрительный образ как «круг» или «подкову» с одной стороны, другие описывают его в центре полей зрения обоих глаз как «ощущение сразу после выключения электрической лампы» или как дугу мерцающих, вспыхивающих зигзагов в обеих правых и левых половинах полей зрения «подобно радуге». Другим частым описанием является чувство «волны жара» или ощущение льющейся по окну воды. Эти зрительные расстройства обычно продолжатся от 5 до 45 минут и сопровождаются головной болью. Головная боль обычно односторонняя, но может быть распространенной и не обязательно выраженной и длительной. У некоторых больных имеется только зрительная аура без головной боли — так называемая ацефалгическая мигрень.
Зрительные эпилептические припадки. Метастатические опухоли головного мозга, глиомы и артерио-венозные аневризмы могут вызывать первичные зрительные эпилептические приступы без вторичной генерализации. При этих припадках ощущаются искры, вспышки и цветные пятна, однако, в отличие от мигрени, отсутствует характерное построение зрительного образа из центра на периферию поля зрения. Данная патология распознается с помощью КТ и МРТ. На ЭЭГ выявляется эпилептическая активность.
Дегенеративные заболевания. Распространенные заболевания, при которых наблюдается гомонимная гемианопсия, либо доброкачественные и не оставляют следов (мигрень), либо сопровождаются очаговым повреждением мозга, диагностируемым с помощью КТ или МРТ (инсульт, опухоль). Гомонимная гемианопсия может наблюдаться при болезни Крейтцфельда-Якоба (т. н. вариант Хайденхайна) и фокальном варианте болезни Альцгеймера. При этих заболеваниях не наблюдается специфических изменений на КТ и МРТ. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, которая наиболее характерна для больных с иммунодефицитом, часто проявляется плотной гомонимной гемианопсией и большими очагами демиелинизации в белом веществе, определяемыми с помощью МРТ при сохранности безмиелиновых волокон и коры головного мозга.
