- Неврит зрительного нерва наблюдается у молодых пациентов и характеризуется монокулярной слепотой, сопровождающейся болевыми ощущениями. Слепота может появиться спустя несколько дней после возникновения болей. Боль усиливается при движении глазного яблока. Нарушения зрения описываются как «пелена, туман, дымка» перед глазами или как неясное очертание предметов, а также в виде «облака» перед глазом. Зрение может быть охарактеризовано как тусклое, затемненное или же яркое.
Цвета тусклые, размыты или совершенно утрачены, не воспринимаются малоконтрастные изображения. У одной трети больных наблюдается отек диска зрительного нерва. Иногда больные жалуются на наличие фотопсий (пятен и вспышек) при громком шуме. Острота зрения может варьировать от 1,0 до отсутствия восприятия света, однако, как правило, находится в пределах от 0,4 до 0,1. Выпадение поля зрения монокулярное и обычно локализуется в центре и/или по высоте поля зрения. Прогноз прекрасный, зрение восстанавливается в течение нескольких недель.
- Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва (ПИНЗН). Это состояние характерно для пожилых больных с монокулярной подострой, иногда постепенно развивающейся слепотой, не сопровождающейся болевыми ощущениями и возникающей вследствие ишемии диска зрительного нерва. Это заболевание имеет две формы.
Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва, не обусловленная артериитом. Считается, что при этом состоянии предрасположенность к ишемии обусловлена анатомической узостью склерального канала, через который проходят все аксоны зрительного нерва на своем пути к хиазме и далее. Плотное расположение аксонов в этом канале создает условия для запуска каскада ишемических реакций, которые могут протекать внезапно или постепенно (рис. 10.1). Это заболевание не сопровождается болевыми ощущениями и обычно вызывает выпадение участков полей зрения внизу, в нижне-носовых квадрантах или в центральной области. У 40 % больных в течение 2 лет поражается второй глаз.
Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва вследствие артериита. Основным отличием между артериитической и неартериитической ПИНЗН является возраст больных. ПИНЗН вследствие гигантоклеточного артериита является болезнью людей пожилого возраста. При подозрении на гигантоклеточный артериит дополнительными признаками заболевания являются головная боль и предшествующие кратковременные приступы слепоты, возникающие вследствие ишемии в сосудистом сплетении, поражающей, главным образом, диск зрительного нерва. Другие симптомы включают болезненное напряжение мышц волосистой части головы, тризм, боли в плечевых и тазобедренных суставах, снижение массы тела, лихорадку и ночную потливость. ПИНЗН вследствие артериита вызывает внезапную острую потерю зрения и определяет необходимость проведения экстренных диагностических мероприятий. При этом наблюдаются острота зрения 0,1 или менее, дефект поля зрения по высоте и большая центральная скотома. Имеет место относительный афферентный зрачковый дефект или, в некоторых случаях, амавротический зрачок (утрата зрения и отсутствие реакции зрачка на свет). Кроме определения СОЭ и С-реактивного белка, следует выполнить биопсию височной артерии.
Пациентам с гигантоклеточным артериитом должно быть назначено лечение преднизолоном в ежедневной дозе 80—120 мг. При наличии ишемической оптической невропатии назначается метилпреднизолон в/в в дозе до 1 г/день в течение 3—5 дней. Такое лечение почти всегда вызывает облегчение клинических симптомов через 24-48 ч. Если этого не происходит, диагноз требует пересмотра. Облегчение клинических проявлений даже при нормальных результатах биопсии височной артерии является важным доказательством диагноза гигантоклеточного артериита. Как и в случае неартериитической ПИНЗН, при данном заболевании наблюдается отек диска зрительного нерва, однако диск обычно очень бледный с небольшим количеством мелких кровоизлияний. Прогноз в отношении восстановления зрения плохой. При отсутствии лечения риск вовлечения в патологический процесс второго глаза очень высок.
- Невропатия зрительного нерва Лебера — синдром безболезненной монокулярной слепоты, развивающейся в течение нескольких дней, в типичных случаях у лиц мужского пола от подросткового возраста до 20 лет (соотношение мужчин и женщин 8:1). Это заболевание связано с ДНК митохондрий. Другой глаз вовлекается в патологический процесс через некоторый период времени, который варьирует от нескольких недель до нескольких месяцев. Диск слегка воспален, на нем видны маленькие извилистые телеангиэктазии. Через несколько недель развивается атрофия садя нервных волокон. Она наблюдается в положении между 7 и 11 часами в правом глазу и между 1 и 5 часами в левом. Позднее оба диска становятся диффузно бледными. Острота зрения варьирует от 0,25 до 0,025. Центральная скотома может распространяться в периферические отделы полей зрения. Диагноз подтверждается при исследовании митохондриальной ДНК путем идентификации соответствующих мутаций.
Тактика обследования при перманентной или длительно развивающейся монокулярной слепоте
1. При сборе анамнеза постарайтесь выяснить скорость наступления слепоты. Была ли слепота обнаружена неожиданно и случайно? Было ли нарушение зрения постепенным, или оно появилось внезапно и затем оставалось плохим?
2. Ищите признаки воспаления или побледнения диска зрительного нерва, свидетельства эмболии в сетчатку.
3. Ищите признаки ОАЗД, сопоставьте изменения полей зрения и его остроты.
4. Определите, стало ли данное нарушение зрения результатом эмболии или нет? В случае эмболии ищите ее источник.
5. Если слепота связана с невритом зрительного нерва (боль при движении глазного яблока и подострое развитие слепоты в течение нескольких дней), выполните МРТ и люмбальную пункцию.
6. Если утрата зрения развивалась длительно и постепенно, присутствуют признаки побледнения диска зрительного нерва, рекомендуется выполнить КТ и МРТ с целью выявления компрессии зрительного нерва в глазнице и области хиазмы.
