Расстройства сна, связанные с патологией центральной нервной системы. Связанная со сном эпилепсия.
1. Нарколепсия характеризуется избыточной сонливостью. Хотя некоторые исследователи считают наличие в анамнезе сведений о патологической сонливости и катаплексии достаточным основанием для такого диагноза, нарколепсию может сопровождать классическая клиническая тетрада: чрезмерная сонливость, катаплексия, сонные параличи и гипнагогические галлюцинации.
Анамнез. Заболевание обычно начинается в пубертатном или юношеском возрасте и проявляется избыточной сонливостью и приступами внезапных засыпаний. Приступы сна могут развиваться во время вождения транспорта, беседы или во время еды. Короткие 10—20-минутные периоды сна могут освежать больного на несколько часов. С момента стабилизации феномен избыточной сонливости обычно не прогрессирует, в то время как другие симптомы нарколепсии могут появляться и исчезать. Катаплексия, часто провоцируемая сильными эмоциями, характеризуется приступами, которые варьируют от кратковременных ощущений слабости до полной обездвиженности. Приступы носят преходящий характер и не вызывают поведенческих расстройств. Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомнические (при пробуждении) галлюцинации обычно представляют собой зрительные, слуховые или двигательные ощущения устрашающего характера, по существу — состояние сна наяву. Сонный паралич появляется при переходе ото сна к бодрствованию, или наоборот. Пациент может отмечать кратковременный паралич (от нескольких секунд до нескольких минут) с утратой способности говорить. Другие проявления нарколепсии могут включать инсомнию, снижение памяти, депрессию и автоматическое поведение.
ПСГ. В норме фаза быстрого сна начинается приблизительно через 90 минут после засыпания. Латентность фазы быстрого сна при нарколепсии может быть меньше 20 минут. Кроме того, могут быть выявлены укорочение латентности сна и снижение его эффективности.
Исследование СЛС должно выявлять признаки избыточной сонливости с началом двух или более эпизодов быстрой фазы. В то же время множество факторов, включая шум во время исследования (шум в больнице), могут привести к ложно-негативным результатам. В течение 2-недель до исследоэания сна больной должен вести дневник, контролируя нормальные условия сна и отсутствие приема лекарственных препаратов, действующих на ЦНС. Как депривация сна, так и абстинентный синдром могут привести к развитию «синдрома рикошета» фазы быстрого сна, что может имитировать нарколепсию при электрофизиологических исследованиях.
Генетическое исследование. Главный комплекс гистосовместимости 6 хромосомы содержит генные маркеры нарколепсии, важнейшим из которых является HLA DQB 1*0602. Существует сильная корреляция между наличием таких маркеров и нарколепсией, однако в ряде случаев эти маркеры были связаны с ложноположительными и ложноотрицательными результатами. Тем не менее, в ряде публикаций, посвященных гену, ответственному за синтез орексина (гипокретина), утверждается, что со временем генетическое тестирование станет частью процесса постановки быстрого и точного диагноза нарколепсии. е. Дифференциальный диагноз. При многих вариантах расстройств сна нарушается его нормальное течение и развивается сонливость, а результаты исследования СЛС при этом позволяют предполагать нарколепсию. Тщательный сбор анамнеза и аккуратное ведение дневника сна вместе с данными ПСГ и исследования СЛС позволяют избежать диагностических ошибок. Следует отметить, что похожие на катаплексию феномены могут наблюдаться в связи со сном во время опьянения, сложными парциальными припадками, сумеречными расстройствами сознания и транзиторной глобальной амнезией.
Идиопатическую (ЦНС) сонливость можно дифференцировать от нарколепсии посредством изучения анамнеза и исследования сна. Это пожизненное заболевание начинается в подростковом или юношеском возрасте и проявляется постоянной сонливостью без катаплексии. Эпизоды сна продолжительны и не освежают больного, приступам сна обычно предшествует дремота. ПСГ свидетельствует о нормальном сне, в то время как исследование СЛС подтверждает сонливость. Однако при исследовании СЛС приступы сна в быстрой фазе сна не регистрируются.
Отличить нарколепсию от заболеваний с рецидивирующей сонливостью, таких как синдром Кляйна-Левина, который в первую очередь встречается у мальчиков-подростков, обычно позволяет анамнез. У таких больных наблюдается от 2 до 12 приступов сна в течение года, длящихся от нескольких часов до нескольких дней и сопровождающихся гиперфагией и сексуальными отклонениями.
2. Связанная со сном эпилепсия. У больных, страдающих эпилепсией, фокальные разряды на ЭЭГ в межприступном периоде и вторично генерализованные тонико-клонические припадки во время фазы медленного сна не являются редкостью. Внезапная смерть во время сна наблюдается редко, но может иметь место при неадекватном лечении припадков и неверно выбранной концентрации антиконвульсантов. Эпилептические состояния, связанные со сном (хотя и появляющиеся не только во время сна), включают ювенильную миоклонус-эпилепсию (с припадками, чаще появляющимися вскоре после пробуждения), «электрический» эпилептический статус во сне (первичный ЭЭГ-феномен, который появляется во время сна и не сопровождается клиническими проявлениями) и синдром Ландау-Клеффнера (эпилептическая афазия с психическими расстройствами).
Диагноз. Ночные припадки часто могут быть диагностированы на основании анамнеза и традиционной ЭЭГ во время сна и бодрствования. При необходимости может быть применен мониторинг ПСГ и ЭЭГ в течение нескольких ночей.
Дифференциальный диагноз. Следует рассматривать другие расстройства сна с двигательными нарушениями: ОСА, СПДК, СДР, ПРБ и НПД.
