Для бокового амиотрофического склероза особенно характерно наличие мышечных атрофии (амиотрофии) и фасцикулярных подергиваний (признак поражения передних рогов и ядер двигательных черепных нервов), при бульбарной форме весьма демонстративны атрофии и подергивания мышц языка в сочетании с повышением глубоких рефлексов и появлением патологических рефлексов — Бабинского, Россоли-мо, т. е. признаков поражения центрального двигательного нейрона (см. там же). Мышечный тонус может быть как понижен, так и повышен, иногда разнонаправленно в разных мышечных группах.
На бульбарном уровне, как правило, имеет место сочетание признаков бульварного синдрома (периферический паралич DC, X и XII черепных нервов), т. е. нарушение фонации, артикуляции и глотания, с симптомами псев-добульбарного — насильственный смех и плач, рефлексы орального автоматизма — хоботковый, ладонно-подбородочный и др.
При диагностике бокового амиотрофического склероза необходимо учитывать не только указанные позитивные признаки, но и определенные негативные — сохранность брюшных рефлексов и функций тазовых органов. Нет также каких-либо определенных нарушений чувствительности.
Боковой амиотрофический склероз чаще всего начинается на пятом десятилетии жизни (иногда раньше или позже), характеризуется неуклонной прогредиентностью и летальным исходом через несколько лет от начала заболевания.
Симптоматика, схожая с боковым амиотрофическим склерозом, может наблюдаться при цервикальнои миелопатии вследствие остеохондроза шейного отдела позвоночника со сдавлением спинного мозга либо его сосудов. Однако при этом сочетание атрофии мышц и повышения рефлексов наблюдается только со стороны рук, а также плечевого пояса. В ногах же возможны пирамидные симптомы. Могут наблюдаться расстройства чувствительности (см. ч. I, разд. 3.1). Течение обычно доброкачественное. Симптоматика БАС может быть компонентом клинической картины при некоторых других заболеваниях, например синдроме деменция — боковой амиотрофический склероз — паркинсонизм.
Многочисленные попытки лечения бокового амиотрофического склероза, к сожалению, до сего времени не увенчались успехом, в связи с чем основной является симптоматическая терапия — баклофен, сирдалуд (при высоком мышечном тонусе), антиоксиданты — а-токоферол, оксипин, унитиол и др.
Не прекращаются попытки применения антиглютаматных средств при лечении бокового амиотрофического склероза: показано, что рилузол несколько увеличивает продолжительность жизни больных с БАС.
