Рассеянный склероз. Признаки рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза.
Рассеянный склероз болезнь молодого возраста (третье-четвертое десятилетие, редко — второе, пятое). Поражается белое вещество головного и спинного мозга, возникают очаги демие-линизации. Этот процесс имеет многоочаговый характер. На первых этапах заболевания в местах поражения еще возможна ремиелинизация (почти всегда неполноценная), что лежит в основе положительной динамики заболевания (ремиссии).
В последующем демиелинизация оказывается стойкой, и в участках демиелинизации пролиферирует глия. При патолого-анатомическом исследовании они определяются как участки уплотнения — склероз, склеротическая бляшка.
В основе демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе лежит иммунное воспаление. Большое значение при этом придается ГЭБ, нарушение проницаемости которого предшествует развитию демиелинизации. Возникает каскад иммунных биохимических нарушений: повышенная продукция активирующих интерлейкинов (универсальных посредников межклеточного взаимодействия) с последующей активацией клонов лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам миелина.
Важными звеньями в цепи патологических процессов считаются активация фактора некроза опухоли, гамма-интерферона и, видимо, NO.
Имеют значение и определенные изменения реологических свойств крови. Иммунологические и другие сдвиги при PC носят стадийный характер.
Признаками, которые могут свидетельствовать в пользу дебюта рассеянного склероза, являются: преходящие (обратимые) симптомы поражения ЦНС — слабость в конечностях (обычно в ногах, реже — по гемитипу), которая сочетается с объективно регистрируемыми признаками пирамидной недостаточности (повышение рефлексов, рефлексыы Бабинского, Россолимо и др.), тазовые нарушения (императивные позывы или, наоборот, трудности мочеиспускания), атаксия (неустойчивость при ходьбе и др.), двоение перед глазами.
Симптомами рассеянного склероза со стороны периферической нервной системы чаще бывают нарушения зрения (преходящий амавроз, амблиопия). При изолированном проявлении зрительных расстройств обычно диагностируется ретро-бульбарный неврит. В настоящее время установлено родство этих двух заболеваний. Иногда больные жалуются на чувство онемения, жжения в конечностях (чаще в ногах), и при обследовании можно выявить легкие нарушения чувствительности, обычно глубокой.
В неврологическом статусе рассеянного склероза чаще определяются, помимо признаков пирамидной недостаточности, симптомы мозжечкового дефицита (неустойчивость в позе Ромбер-га, интенционное дрожание и др., промахивание при пальце-носовой пробе и др.). Нередко встречается триада Шарко: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь.
Характерно, хотя и не облигатно отсутствие брюшных рефлексов. Еще одна клиническая черта рассеянного склероза — наличие так называемых симптомов расщепления. Имеется в виду присутствие не всех симптомов того или другого синдрома, а только их части — например, пирамидный синдром может характеризоваться спастичностью при довольно сохранной мышечной силе или, наоборот, отсутствием спастичности при повышении глубоких рефлексов и наличии патологических симптомов и т.д.
В чувствительной сфере рассеянного склероза очень характерно, почти патогномонично, выпадение вибрационной чувствительности при сохранении остальных ее видов, в зрительной — отсутствие жалоб при наличии изменений на глазном дне (побледнение височных половин дисков зрительных нервов).
При типичной цереброспинальной форме рассеянного склероза, учетывая молодой возраст заболевшего, диагноз в большинстве случаев ставится своевременно.
Сложнее обстоит дело с атипичными формами рассеянного склероза: зрительной (ретробульбарный неврит), мозжечковой (изолированные мозжечковые расстройства), спинальной (симптомы поражения только спинного мозга). Помогают вышеуказанные признаки: дебют в молодом возрасте, полная или значительная обратимость симптомов в начале заболевания, отсутствие брюшных рефлексов, выпадение вибрационной чувствительности; характерная картина глазного дна. Облегчает диагностику ремиттирующее течение заболевания, усложняет — прогрессирующее без ремиссий.
