Боковой амиотрофический склероз клинически характеризуется признаками поражения двигательного нейрона — как центрального, так и периферического, включая ядра каудальной группы черепных нервов (подъязычный, языкоглоточный, блуждающий). Морфологические исследования показывают более распространенную патологию. Однако признаки поражения в недвигательных структурах клинически обычно не проявляются.
Этиология бокового амиотрофического склероза неизвестна. В патогенезе бокового амиотрофического склероза придают значение трем факторам:
1) недостаточности нейротрофического фактора;
2) активации возбуждающих аминокислот, глютамата прежде всего;
3) дефицитарности SOD (супероксидазы), ведущей к резкому усилению свободнорадикального переокисления и поражению мотонейронов.
Значение последнего весьма вероятно в семейных случаях бокового амиотрофического склероза, где дефицитарность SOD обнаружена у родственников больных, а заболеваемость превосходит во много раз таковую в популяции.
В зависимости от локализации неврологических проявлений начала бокового амиотрофического склероза различают пояснично-крестцовую, шейно-грудную и бульварную (наиболее злокачественную) формы БАС. В крайних случаях клинически могут обнаруживаться либо только периферические параличи— псевдополиомиелитическая форма, либо только центральные («высокая» форма бокового амиотрофического склероза). Обычно же имеют место признаки как периферического, так и центрального паралича.