Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор.
Экстрапирамидная система (ЭС) играет важную роль в моторной деятельности, регулируя мышечный тонус, содружественные и реактивные движения, постуральные реакции — поддержание соответствующей позы и др.; а также определенную роль в когнитивных и мотивационных процессах. При поражении ЭС классическими считаются два основных синдрома — гипертонически-гипокинетический (акинетико-ригидный) и гипотонически-гиперкинетический.
Акинетико-ригидный синдром называют также амиостатическим синдромом и синдромом паркинсонизма. Гипотонически-гиперкинетические синдромы разнообразны, наиболее классический представитель — хорея Гентингтона. Нетрудно понять, что акинетико-ригидный синдром характеризуется уменьшением движений и определенным повышением мышечного тонуса (ригидность), а гипотонически-гиперкинетический, наоборот, избыточными движениями и снижением тонуса мышц.
Наиболее часто встречаются следующие заболевания экстрапирамидной нервной системы: эссенциальный тремор, паркинсонизм, мышечная дистония, хорея Гентингтона, тики, миоклонии, гепатоцеребральная дистрофия.
Эссенциальный тремор
Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Болеют чаще мужчины. Возможны спорадические случаи. Болезнь начинает проявляться, как правило, в молодом возрасте, хотя возможно более позднее и даже весьма позднее появление (сенильный тремор).
Механизм тремора связывают с нарушением баланса адрено- и холинергических систем, преобладанием адренергических влияний. Дрожание чаще всего наблюдается в руках, голове, редко в ногах (ортостатический тремор). Интенсивность зависит от двух факторов: двигательной активности (отсутствие или резкое ослабление в покое) и эмоционального состояния больного (усиление при возбуждении). Частота дрожания — 6—8 в секунду. Характерно постоянство тремора.
Для лечения эссенциального тремора применяют (3-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозах 120-280 мг/сут, атенолол по 100-150 мг/сут и др. Препараты замедляют пульс. Брадикар-дия, атриовентрикулярная блокада, артериальная гипотония, сердечная недостаточность, метаболический ацидоз, а такгке аллергические заболевания, в особенности бронхиальная астма, являются противопоказанием для их назначения.
Препаратами второй и третьей очереди выбора являются клоназепам в дозе 6—8 мг/сут и примидон (мисолин, гексамидин) в дозах 750—1250 мг/сут. Во всех случаях лечение следует начинать с малых доз.
