Механизм развития язвы Бурули. Клинические формы язвы Бурули
В области входных ворот М. ulcerans на коже под влиянием миколактона возникает очаговый острый массивный некроз дермы, подкожной клетчатки и глубоких фасций с формированием язв неправильной формы, выполненых некротическими массами и отграниченных от здоровой кожи слабовыраженной клеточной воспалительной реакцией, которая подавлена вследствие иммуносупрессивного эффекта миколактона М. ulcerans. В этот период болезни внутрикожный тест с бурулином отрицательный.
Гистологически определяется выраженный интерстициальный отек и коагуляционный некроз глубокой дермы, клетчатки, разрушение нервов, кровеносных сосудов и придатков кожи. Часто отмечается остеомиелит, регионарный лимфаденит. В очагах Поражения в большом количестве обнаруживаются М. ulcerans. Развитие грануломатозн°го воспаления, сопровождающегося положительной конверсией теста с бурулином, приводит к ограничению зоны некроза и выздоровлению с образованием грубых деформирующих рубцов. Внутрикожный тест с бурулином становится положительным.
В возникновении и течении язвы Бурули большое значение имеют нарушения питания, главным образом дефицит в рационе белков и витаминов групп А и В, расстройства водно-минерального обмена, наличие тяжелых сопутствующих инфекций и инвазий и другие факторы, снижающие иммуно-биологическую резистентность организма человека. Вместе с тем отягощающее влияние ВИЧ/СПИД на течение язвы Бурули не отмечено. Среди больных в Австралии многие принадлежали к HLA DR3 фенотипу.
Инкубационный период неизвестен.
В соотвествии с предложенной на конференции в Yamoussoukro (1998) клинической классификацией (СС) различают активные — неульцеративную (СС1.) и ульцеративную (СС2.), и неактивную (ССЗ.), или постульцеративную формы язвы Бурули.
Неульцеративная форма (СС1.) развивается в начале болезни и наблюдается в следующих вариантах: СС1.1 — папула/узелок — папула — безболезненное, иногда зудящее уплотнение кожи (обычно встречается в Австралии и редко в Африке), узелок безболезненное очерченное уплотнение диаметром 1-2 см, определяемое под кожей, но с нею связанное (не типично для Австралии); СС1.2 — бляшка — безболезненное, хорошо очерченное приподнятое на коже уплотнение диаметром более 2 см; СС1.3 — отек — диффузный, распространенный и плохо очерченный, не оставляющий следа при давлении и безболезненный отек кожи иногда с изменением цвета пораженной кожи; СС1.4-диссеминированные кожные очаги; СС1.5 — смешанный вариант.
Ульцеративная форма (СС2.) характеризуется возникновением ранних, менее 2 см в диаметре (СС2.1), или поздних, диаметром более 2 см (СС2.2) безболезненных или малоболезненных язвенных поражений кожи с неправильными контурами и уплотненными краями. Деструктивные поражения могут распространяться на другие органы (СС2.3), например, глаз, приводить к развитию остеомиелита (СС2.4), или быть соче-танными (СС2.5).
Постульцеративная форма (СС3.) характеризуется образованием звездчатых западающих рубцов без деформаций (СС3. 1), с развитиемрезидуальных поражений в виде рубцовой контрактуры, ампутаций конечностей или утраты отдельных органов, например, глаза, молочных желез, гениталий (СС3.2) или сочетанными поражениями (СС3.3).
