Атипичные формы лепры. Погранично-лепроматозный тип лепры
Для гистоидной лепры (H.W. Wade, 1963) характерна четкая очерченность и обрывистость краев кожных элементов, которые могут шелушиться.
Лепра Lucio проявляется диффузным поражением кожи, которая становится блестящей и напряженной, напоминая склеродермию, волосяной покров утрачивается. Характерно возникновение распространенного васкулита с тромбозом сосудов кожи. Позднее появляются многочисленные язвы («лепра Святого Лазаря»), развивается ихтиоз. В очагах поражения обнаруживаются скоплениям leprae, лепроминовый тест отрицательный.
При пятнистой форме лепры наблюдается быстрое слияние пятен с образованием обширного гипопигментированного или эритематозного пятна. В кожных скарификатах обнаруживается большое число М. leprae.
Пограничный тип лепры (ВВ) характеризуется возникновением на коже асимметричных «штампованных» эритематозных пятен, сходных с полярными типами лепры, и появлением особых полосовидных бордюрных элементов — бляшек с обрывистым внутренним краем и уплощенных в центральной зоне (по типу «перевернутого блюдца»), где могут выявляться участки регресса и здоровой кожи. Вокруг первичных элементов возникают множественные мелкие сателлитные высыпания. Характерны множественные поражения периферических нервов с умеренным расстройством чувствительности. Потоотделение не изменено, пушковые волосы, как правило, сохранены. Лепроминовый тест обычно отрицательный, в редких случаях слабоположительный, М. leprae в кожных скарификатах обнаруживаются в небольшом количестве (MB).
Погранично-туберкулоидный тип лепры (ВТ) напоминает туберкулоидную лепру, но характеризуется меньшими размерами очагов поражения на коже, постоянно выявляемыми, но менее интенсивными признаками полиневрита и нарушением потоотделения и роста пушковых волос. Лепроминовый тест положителен или слабо-положителен, в кожных скарификатахМ. leprae обнаруживаются редко (MB).
Погранично-лепроматозный тип лепры (BL) проявляется асимметричными нечетко очерченными («пробитыми», «штампованными») пятнами, бляшками и узлами полосовидными бордюрными элементами с западением центральных участков. Определяются утолщение ветвей кожных нервов и нарушения чувствительности, но выпадение волос и поражение слизистой оболочки носа не характерно. В очагах поражения обнаруживается большое количество М. leprae (MB), лепроминовый тест отрицателен.
Развиваясь хронически на протяжении ряда лет, лепра, особенно на фоне лечения или под влиянием стрессов (беременность, роды, вакцинация, психические травмы и проч.) может сопровождаться реактивными состояниями, или реакциями.
При ВВ-, ЯГ-лепре, у части больных BL- лепрой и редко у больных ТТ-лепрой спонтанно или на фоне лечения постепенно или в течение нескольких часов развиваются обусловленные активизацией клеточных механизмов гиперчувствительности реакции 1-го типа, в виде болезненных инфильтратов по ходу кожных нервов, отека имеющихся лепрозных элементов на коже и/или с появлением новых очагов поражения кожи. В ряде случаев наблюдается лихорадка. Трансформация болезни может быть направлена как в сторону ТТ—восходящий, или реверсивный тип, так и в сторону LL — нисходящий тип.
При восходящем, или реверсивном типе реакций в коже наблюдается уменьшение числа микобактерий, увеличение количества лимфоцитов и появление эпигелиоидных клеток Langhans в очаге поражения, отек и иногда некрозы в области гранулом. ТТ-лепра может закончиться выздоровлением. При нисходящем типе реакций наблюдаются новые высыпания на коже, в которых обнаруживается увеличение числа микобактерий и распространение грануломатозного процесса в коже с увеличением числа больших гигантских клеток.
У половины больных ZZ-лепрой и у 1/4 больных BL-лепрой обычно в течение первых 2 лет болезни развиваются обусловленные активизацией иммунокомплексных поражений (типа феномена Arthus) реакции 2-го типа, характеризующиеся высокой лихорадкой и возникновением множественных элементов «лепрозной узловатой эритемы» («Erythema nodosum leprosum», ENL) в виде болезненных папул или узлов, которые могут разрешаться с выделением стерильного гноя. Появляются болезненные инфильтраты в области кожных нервов с нарушением их функции, могут изъязвляться старые элементы поражения кожи, возникают орхит, ирит и иридоциклит, миокардит, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки, артралгии и отеки, нарушается сон. В препаратах кожи определяются признаки васкулита, усиление клеточной инфильтрации с поражением всей дермы, при тяжелых реакциях выявляются фокальные некрозы, значительное увеличение числа М. leprae.
Описаны стертые и абортивные формы лепры, недифференцированный тип, трансформирующийся в дальнейшем в один из типов, предусмотренных классификацией Ridley-Jopling, а также нозо географические варианты болезни (с развитием аллопеции в Японии, с возникновением многоформной экссудативной эритемы в Индии и т. д.).
Достоверных данных о взаимоотягощающем влиянии лепры и ВИЧ/СПИД не получено, однако при лепре часто выявляются ложноположительные результаты ИФА иммуноблота с HIV.
