Гранулемы лепроматозного типа - лепромы. Лепромы туберкулоидного типа
Гранулемы лепроматозного типа (лепромы) состоят из лепрозных («пенистых») клеток (макрофаги с явлениями незавершенного фагоцитоза, содержащие большое количество М. leprae), мононуклеарных и плазматических клеток, гистиоцитов, фибробластов, а также многоядерных клеток типа Langhans, при ограниченном количестве лимфоцитов.
Лепромы расположены в сетчатом слое кожи, отделены от эпидермиса свободной субэпи-дермальной зоной коллагеновой ткани (толщиной до 75 мкм). В капиллярах обнаруживаются увеличенные эндотелиальные клетки со скоплением М. leprae в виде «globi». Поражаются шванновские клетки (Schwann cells) кожных нервов, папиллярные мышцы, волосяные фолликулы, сальные и потовые железы.
Закономерно возникает поражение периферических нервов, глаз, слизистой оболочки носа с ее разрушением вследствие накопления огромного числа микобактерий (мультибациллярная лепра).
Наряду с поражением кожи вследствие гематогенной диссеминации М. leprae с течением времени лепромы формируются в печени, легких, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, яичках, надпочечниках, костях, мышцах и других тканях. Развивается остеопороз и рассасывание костной ткани преимущественно в области мелких костей кисти и стопы. Характерно развитие нефрита и амилоидоза почек.
Гранулемы туберкулоидного типа формируются в отдельных участках кожи и представлены мощными инфильтратами, разрушающими субэпидермальный слой с эрозией эпидермиса, при этом характерно появление множества эпителиоидных клеток в окружении лимфоцитов, гигантских клеток типа Langhans, небольшого числа плазматических и тучных клеток М. leprae в инфильтрате обычно не обнаруживаются (пауцибациллярная лепра).
Для туберкулоидной лепры характерно развитие эпителиоидной инфильтрации нервных стволов (локтевого, лучевого, тройничного, лицевого, ушного), приводящее к сдавлению и гибели аксонов, и поражение нервных ганглиев. Развиваются параличи, контрактуры, трофические нарушения, остеолиз костей стоп и кисти с мутиляцией конечностей. Висцеральные поражения выражены незначительно.
Гранулемы пограничного типа имеют черты, свойственные обоим описанным выше типам гранулем, и содержат небольшое число М. leprae. В зависимости от динамики иммунологических показателей наблюдается смещение патологических реакций в сторону пауцибациллярного туберкулоидного типа при усилении клеточных реакций, например, при эффективном лечении, или в сторону мультибациллярного лепроматозного типа при угнетении клеточных иммунных реакций, например, при беременности, стрессе, неадекватном лечении.
Инфекционный процесс имеет хронический характер, спонтанное выздоровление наблюдается в некоторых случаях при туберкулоидной лепре, лепроматозная и пограничные формы у нелеченных больных склонны к прогрессированию.
При всех формах лепры возможно развитие лепрозных реакций, характеризующихся резким усилением проявлений болезни. Реакции 1 типа, развивающиеся вследствие активизации клеточных иммунных реакций, характерны для погранично-туберкулоидной и туберкулоидной форм лепры и возникают обычно на фоне терапии.
Реакции погранично-туберкулоидной лепры могут приводить к трансформации формы лепры как в сторону лепроматозной (нисходящий тип), так и в сторону туберкулоидной (восходящий тип) лепры, при туберкулоидной лепре реакции могут приводить к выздоровлению. Реакции 2-го типа, обусловленные активизацией опосредованного иммунными комплексами васкулита, характерны для лепроматозной, погранично-лепроматозной и пограничной форм лепры, развиваются в случаях иммуносупрессивных воздействий и обычно приводят к прогрессированию болезни.
