Лепроматозный тип лепры. Проявления и признаки лепры
Лепроматозный тип лепры (LL) — наиболее тяжелая форма болезни, которая в отсутствии лечения приводит к необратимой инвалидизации и нередко к гибели больных, наблюдается у 2% больных с манифестным течением инфекции М. leprae. Болезнь проявляется поражением кожи в виде пятен (более 5 очагов), инфильтратов и узлов (лепром) с последующим их изъязвлением, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек, внутренних органов и костей, поздним возникновением неврологических расстройств. Наблюдается преимущественно у мужчин, достигших половой зрелости.
В слизистой оболочке носа и скарификатах кожи в зонах поражения закономерно обнаруживается большое количество М. leprae (MB), лепроминовый тест отрицательный. Больные лепроматозной лепрой — наиболее активные источники инфекции.
В начальном периоде болезни на коже лица, туловища, ягодиц и разгибательной поверхности конечностей (за исключением волосистой части головы, подмышечных и подколенных ямок и области локтевых суставов, которые поражаются крайне редко при генерализованной форме болезни) появляются множественные блестящие пятна различного размера с нечеткими, размытыми краями, как бы сливающимися со здоровой кожей. Пятна могут быть гипопигментированными у лиц с темной кожей или эритема-тозными и гиперпигментированными у светлокожих пациентов (рис. 46,Г). Характерна симметричность и множественность очагов поражения и длительное сохранение в них чувствительности кожи и пушковых волос.
По мере прогрессирования болезни у нелеченных лиц спустя несколько месяцев или лет на месте пятен образуются лепрозные инфильтраты в виде бляшек без четких границ с повышеным салообразованием, придающие коже вид лимонной или апельсиновой корки. На фоне инфильтратов могут образовываться лепромы в виде бугров и узлов.
В дальнейшем, спустя 3-5 лет и более, в зоне поражения отмечается выпадение волос — ресниц и бровей, особенно с их наружной стороны, усов и бороды, а также пушковых в участках инфильтрации кожи. В случаях локализации процесса на лице прогрессирующие инфильтраты и лепромы в области надбровных дуг, подбородка, ушных раковин, придающие лицу характерный вид facies leonma. У нелеченных больных лепромы изъязвляются с последующим образованием рубцов, нередко келоидных.
Закономерно поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки, деформацией хрящей носа. Процесс может распространиться на мягкое небо, спинку языка, красную кайму губ и гортань, что приводит к осиплости голоса. В соскобе со слизистой оболочки носа обнаруживается большое количество М. leprae, определяющее контагиозность таких больных.
С течением времени, начиная с дистальных участков предплечий и голеней, в очагах поражений снижается чувствительность кожи, вплоть до анестезии, развивается ангидроз. В дальнейшем может развиться анестезия по типу «перчаток и носков» при длительном сохранении чувствительности кожи на ладонях, подошвах, в подмышечных и паховых складках. На поздних стадиях болезни возникают контрактуры кистей и стоп, мутиляции конечностей, образуются прободающие и трофические язвы на столах, а в случаях поражения черепных нервов развивается лагофтальм, амимия, парез жевательных мышц.
Характерно развитие лимфаденита паховых, подмышечных и других лимфатических узлов. У большей части больных наблюдаются орхит и орхоэпидидимит с последующим нарушением функции яичек, гинекомастией, инфантилизмом, у женщин может нарушаться менструальный цикл.
У нелеченных пациентов закономерно (более 80% случаев ZZ-лепры) возникают иридоциклит, кератит, склерит, приводящие к слепоте, конъюнктивит со скудным отделяемым, лепрозная инфильтрация век с выпадением ресниц.
В результате образовании лепром в костях наблюдаются патологические переломы костей, вывихи. Висцеральные поражения характеризуются хроническим гранулематозным гепатитом, спленомегалией, нарушением функции надпочечников, интерстициальным гломерулонефритом и пиелонефритом, инфильтратами в легких. Указанные явления могут регрессировать на фоне терапии.
Наряду с указанными различают атипичные формы лепроматозной лепры: гистоидную, лепру Lucio (лепра Lucio-Alvarado или диффузная лепра Lucio-Latapi), сливную, пятнистую, стертые и др.
