Лимфаденопатии неясного генеза. Синдромы с лимфаденопатией
Пожалуй, самые большие трудности для точной диагностики заболевания представляют лимфадениты, являющиеся лишь одним из признаков какого-либо редко встречающегося клинического синдрома. К числу таких редких синдромов относятся: синдром Эбта-Петтерера-Сиее - гистиоцитоз со злокачественным течением, при котором увеличены ЛУ, печень, селезенка; имеется септическая лихорадка, перемежающаяся геморрагическая пурпура, иногда экземоподобная сыпь.
Деструктивные очаги в костях, главным образом черепа, конечностей и в ребрах, на рентгенограммах напоминают географическую карту. Это наследственное заболевание (аутосомно-рецессивное наследование) встречается только у детей 1-2 лет. Исход обычно летальный. Синдром Ардмор - инфекционное заболевание неясной этиологии с инкубацией 3—10 дней, сопровождающееся генерализованной лимфаденопатией, увеличением болезненной печени и селезенки, миалгией в области грудной клетки и в верхнем отделе живота, выраженным ринитом, фарингитом, дисфагией, тошнотой.
Возможны рецидивы с затяжным (несколько месяцев) течением. Клинические проявления напоминают скорее всего энтеровирусную инфекцию, менее вероятно - безжелтущную форму вирусного гепатита.
К числу лимфаденопатий неясного генеза относятся: болезнь Бенье-Бека-Шаумана - генерализованный доброкачественный гранупематоз неясной этиологии: увеличение всех, особенно эндоторакальных, ЛУ; небольшие плоские, нередко розовато-фиолетовые инфильтраты-саркоиды в коже; обратимые деструктивные очаги в костях, преимущественно в фалангах и позвонках; иридоциклит, опухание околоушной железы; нередко поражаются печень и селезенка. В крови лейкопения, лимфопения, эозинофилия и моноцитоз. Прогноз благоприятный: ЛУ уменьшаются, кожные инфильтраты рассасываются в течение месяцев или нескольких лет, оставляя рубцы.
Синдром Брилла-Симмерса - увеличенные безболезненные плотные ЛУ. В начале болезни увеличиваются обычно шейные ЛУ. Увеличены печень и селезенка. Его отличает от инфекционного мононуклеоза нормальная температура. При этом синдроме нередки спонтанные переломы костей, асцит, нарушение функции кишечника. В терминальной стадии развивается кахексия. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Синдром Созари - увеличение ЛУ является одним из симптомов эритродермической Т-клеточной лимфомы, при которой имеются генерализованная эритродермия, кожный зуд, гиперпигментация кожи, гиперкератоз ладоней и подошв, отек, облысение, дистрофия ногтей, пиодермия, экзема, гипергидроз, гепатомегалия. В крови лейкоцитоз с наличием клеток Созари - аномальных (неопластических) Т-лимфоцитов (хелперов).
Близко к нему примыкает синдром Симмерза - редкая локализованная лимфаденопатия у больных с генерализованной эритродермией. Синдром Кастлемена -доброкачественная гиалинизирующая плазмоклеточная гиперплазия ЛУ, преимущественно подмышечных, забрюшинных. Клиническая картина определяется величиной и локализацией увеличенных ЛУ и их давлением на соседние органы. Синдром Казала - неясной этиологии, проявляется множественными безболезненными узловатыми подкожными инфильтратами, увеличением ЛУ и селезенки. В крови эозинофилия. Рентгенологически и гистологически изменения в костях напоминают эозинофильную гранулему. Синдром Франклина - наследственное нарушение синтеза глобулинов, проявляющееся дис- и Дефектопротеинемией. Клинически характерны остро возникающее генерализованное припухание слегка болезненных ЛУ, нерегулярная лихорадка, увеличение печени и селезенки, асцит. Отмечается отек неба, языка и надгортанника.
В крови анемия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, эозинофилия, плазмоцитоз; увеличение уровня бета- и у-глобулинов. Легко присоединяется интеркуррентная инфекция, являющаяся нередко причиной смерти больных.
Синдром Прасада-Коузы - наследственная лимфаденопатия с агамма-глобулинемией. Болезнь проявляется только в зрелом возрасте, постепенно увеличиваются все регионарные ЛУ, печень и селезенка. В крови анемия, полностью отсутствуют у-глобулины. При пункции ЛУ, печени и селезенки - неспецифическое воспаление с гранулематозом. Синдром Потрие-Ворингера - локализованное или генерализованное припухание ЛУ как вторичное проявление дерматозов, возникающее обычно у пожилых мужчин спустя несколько месяцев или лет в виде увеличения отграниченных, подвижных ЛУ, достигающих величины грецкого ореха. Увеличиваются паховые и подмышечные, реже локтевые, шейные и парамаммарные ЛУ. С ослаблением дерматоза ЛУ уменьшаются. Образуется меланодермия, меланинурия, эозинофилия, прогрессирующая анемия. Малигнизации ЛУ не наблюдается. Синдром Пирингера - подострый доброкачественный негнойный лимфаденит, преимущественно в области шейных ЛУ, наблюдается у больных с рецидивирующими ангинами и ревматоидными суставными симптомами в анамнезе. Самочувствие больных обычно не нарушено, температура нормальная. В крови повышено содержание уровня р- и у-глобулинов при нормальных показателях общего белка. В течение нескольких месяцев симптомы болезни исчезают.
