Аномалии матки м.б. врожденными или приобретенными и, как правило, сопровождаться менструальной дисфункцией, тазовой болью, бесплодием или ранней потерей беременности. Врожденные аномалии имеют гетерогенную генетическую основу, и потенциально задействованы гены WT1, Рах2, WNT2, РВХ1 и НОХ (Hutson, 2014).
Существуют разл. схемы классификации аномалий женских половых органов, однако наиболее часто используемая система была предложена Buttram и Gibbons в 1979 г. и адаптирована Амер. обществом репродуктивной медицины (ранее Амер. общество фертильности, 1988). В рамках этой системы выделяется шесть категорий эмбриональных дефектов развития (рис. 1). Кроме того, Aden (2009) и Rock (2010) описали типы пороков развития матки и шейки матки, которые нельзя отнести к обычным системам классификации.
Такие аномалии подробно описываются в медицинской карте пациента для дальнейшего использования.
Большинство случаев диагностируют во время обследования у акушера-гинеколога при обращении по др. вопросам, но при отсутствии симптомов большинство аномалий остается недиагностированным. Поскольку почти 57% женщин с аномалиями матки фертильны, истинная частота врожденных аномалий мюллеровых протоков м.б. значительно занижена. В 1998 г. Nahum обнаружил, что распространенность аномалий матки среди женщин составила 1:201, или 0,5%. Dreisler и соавт. в 2014 г. обнаружили аномалии матки при инфузионной соногистерографии с изотоническим раствором натрия хлорида почти у 10% из 622 женщин из населения в целом.
Анат. дефекты матки уже давно признаны причиной акушерских осложнений. Рецидивирующие выкидыши, преждевременные роды, аномальное предлежание плода и недоношенность являются основными проблемами репродуктивного здоровья. Книга «Акушерство Вильямса, 25-е издание» содержит полную информацию о конкретных мюллеровых аномалиях и их важности (Hoffman, 2018). Аномалии мюллеровых протоков также сопровождаются почечными аномалиями в 30-50% случаев, к ним относятся: односторонний почечный агенез, тяжелая почечная гипоплазия, подковообразная почка, тазовые почки, а также эктопия или удвоение мочеточников (Sharara, 1998).
Аномалии позвоночника были зарегистрированы в 10-12% случаев аномалий мюллеровых протоков. К ним относятся клиновидные, добавочные или асимметричные и рудиментарные тела позвонков (Kimberley, 2011). Аномалии мюллеровых протоков, почечная аплазия и дисплазия шейно-грудного отдела позвоночника являются триадой симптомов, характерных для синдрома MURCS (MUllerian agenesis — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера; Renal agenesis — агенезия почек; Cervicothoracic Somite abnormalities — аномалии шейно-грудного отдела позвоночника) (Duncan, 1979).
В зависимости от первоначальных жалоб женщины инструментами для диагностики мюллеровых аномалий м.б. гистеросальпингография, сонография, магнитно-резонансная визуализация, лапароскопия и гистероскопия. Каждый инструмент имеет ограничения, но их можно сочетать для получения более полной картины. У женщин, проходящих оценку фертильности, гистеросальпингография обычно используется для оценки проходимости полости матки и маточных труб. Тем не менее гистеросальпингография плохо определяет внешний контур матки и визуализирует только проходимые области.
Трансабдоминальное УЗИ позволяет увеличить поле обзора, но трансвагинальное УЗИ обеспечивает лучшее разрешение изображения. Инфузионная соногистерография с изотоническим раствором натрия хлорида позволяет лучше визуализировать границы эндометрия и внутреннего строения матки, но только при условии проходимости полости эндометрия. Трехмерное (3D) УЗИ помогает получить изображения матки практически под любым углом. Полученные фронтальные изображения позволяют оценить как внутренние, так и внешние контуры матки.
Сонографию рекомендовано проводить во время лютеиновой фазы, когда контрастирован секреторный эндометрий вследствие повышенной толщины и эхогенности (Caliskan, 2010). Для эффективной визуализации аномалий мюллеровых протоков применяется сочетание двух методов — трансвагинального 3D-УЗИ и МРТ (Bermejo, 2010; Ghi, 2009).
МРТ позволяет получить четкое изображение как внутреннего, так и внешнего строения матки и со 100% точностью оценить аномалии мюллеровых протоков (Fedele, 1989; Pellerito, 1992). Кроме того, с помощью данного метода можно одновременно провести оценку комплексных аномалий и сопутствующих вторичных диагнозов, таких как почечные или скелетные аномалии.
Наконец, в некоторых случаях при прохождении обследования на бесплодие для оценки аномалий мюллеровых протоков можно провести гистероскопию и лапароскопию; скрининг на эндометриоз, который часто является сопутствующим заболеванием; и исключить др. патологии труб или матки (Puscheck, 2008; Saravelos, 2008).
а) Сегментарные агенезии или гипоплазии мюллеровых протоков. Частота встречаемости аплазии, гипоплазии или агенезии мюллеровых протоков среди женщин составляет 1:4000-10 000. Данные патологии являются частыми причинами первичной аменореи (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2018). Агенезия матки происходит вследствие аномалии развития нижней части мюллеровых протоков во время эмбриогенеза и обычно приводит к отсутствию матки, шейки матки и верхней части влагалища (Oppelt, 2006). Вариантом заболевания является отсутствие верхней части влагалища, но наличие матки. Формируются нормальные яичники, и пациентки, несмотря на агенезию, развиваются как фенотипически нормальные женщины с первичной аменореей.
1. Вагинальная атрезия. У женщин с вагинальной атрезией отсутствует нижняя часть влагалища, но в остальном половое созревание проходит без особенностей, и развиваются нормальные наружные половые органы (см. рис. 1). Урогенитальный синус не формирует каудальную часть влагалища в процессе эмбрионального развития (Simpson, 1999). В результате нижняя часть влагалища, обычно от 1/5 до 1/3 общей длины, заменяется 2-3 см волокнистой фиброзной ткани. Однако в некоторых случаях вагинальная атрезия может развиваться вблизи шейки матки.
Поскольку большинство больных имеют нормальные наружные половые органы и органы верхнего отдела репродуктивного тракта, вагинальная атрезия редко диагностируется до менархе. Вскоре после физиологического менархе у подростков начинает проявляться циклическая тазовая боль из-за гематокольпоса или гематометры. При физическом осмотре наблюдается нормальное гиме-нальное кольцо, выпуклая мембрана не визуализируется. Проксимально к кольцу обнаруживается только вагинальная ямка или небольшое углубление. Ректоабдоминальное обследование подтверждает расположение органов по средней линии. Кроме того, при УЗИ или МРТ будут визуализироваться органы верхнего отдела репродуктивного тракта.
МРТ является наиболее точным диагностическим инструментом, т.к. она позволяет определить протяженность атрезии, степень расширения верхней части влагалища и наличие шейки матки. Шейка матки в таких случаях является чертой вагинальной атрезии, позволяющей отличить ее от агенезии мюллеровых протоков. Однако часто требуется проведение лапароскопии, когда структуру нельзя полностью оценить с помощью лучевых методов исследования. Лечение такое же, как и при агенезии мюллеровых протоков.
2. Агенезия шейки матки. У женщин с врожденным отсутствием шейки матки, как правило, также отсутствует верхняя часть влагалища. Матка, однако, обычно развивается нормально (см. рис. 1). Помимо агенезии, Rock в 2010 г. описал разл. формы дисгенезии шейки матки.
У женщин с агенезией шейки матки изначально проявляются те же симптомы, что и у пациенток с др. обструктивными аномалиями репродуктивного тракта, т.е. первичная аменорея и циклическая тазовая боль. При наличии функционального эндометрия матка м.б. расширена и может развиться эндометриоз, вторичный по отношению к ретроградной менструации. В норме имеется одно дно матки по средней линии, хотя также были описаны случаи наличия двух отдельных полостей матки (Dillon, 1979).
Рентгенографические исследования, УЗИ и МРТ помогают визуализировать строение. При обструкции матки некоторые специалисты рекомендуют проведение гистерэктомии (Rock, 1984). В 1980 г. Niver и соавт. предложили эпителизировать эндоцервикальный тракт и влагалище. Тем не менее при проведении эпителизации был зарегистрирован значительный рост заболеваемости вследствие инфекции, рецидивирующей обструкции, требующей гистерэктомии, и смертности от сепсиса (Casey, 1997; Rock, 2010). В качестве альтернативы для подавления ретроградной менструации и возможного эндометриоза м.б. предложено консервативное лечение с применением агониста гонадотропин-высвобождающего гормона или КОК.
Такую терапию можно продолжать до тех пор, пока пациентка не будет готова к зачатию ребенка (Doyle, 2009). Таким образом, возможно сохранить матку для репродуктивных целей. В 1990 г. Thyssen и соавт. сообщили об успешной беременности, которая наступила вследствие переноса зиготы в маточную трубу, у пациентки с агенезией шейки матки. Еще одним вариантом является гестационная суррогатная беременность.
3. Агенезия мюллеровых протоков. Врожденное отсутствие матки и влагалища называется аплазией, или агенезией мюллеровых протоков, или синдромом MURCS. В классической форме агенезии мюллеровых протоков у пациентов имеется короткое углубление за гименом, размером всего 2,5-5 см. Кроме того, матка, шейка матки и верхняя часть влагалища отсутствуют. Как правило, сохраняются нормальные яичники, учитывая, что их формирует др. источник, и присутствует часть дистального отдела маточных труб. У большинства пациентов с агенезией мюллеровых протоков наблюдаются только небольшие рудиментарные мюллеровы структуры без активного эндометрия.
Тем не менее у 2-7% женщин с этим состоянием развивается активный эндометрий, и у пациентов обычно наблюдается циклическая боль в животе (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2018). В этих случаях требуется хирургическое удаление симптоматических рудиментарных структур. При агенезии мюллеровых протоков зачать ребенка традиционным способом невозможно, но можно с помощью забора яйцеклеток, оплодотворения и гестационного суррогатного материнства. Трансплантация матки также может привести к успешной беременности и родам (Brannstrom, 2015, 2018).
При гипоплазии или агенезии мюллеровых протоков рекомендуется проводить оценку на наличие сопутствующих врожденных почечных или скелетных аномалий. Как уже отмечалось ранее, у 15-36% женщин с агенезией матки также наблюдаются дефекты МВС, и 12% могут иметь сколиоз. Возможные скелетные аномалии включают расщепление позвоночника, сакрализацию (частичное слияние позвонка L5 с крестцом), люмбализацию крестца (неслияние I и II крестцового позвонка) и аномалии шейного позвонка. Ранее упомянутый синдром MURCS сочетает в себе аплазию мюллеровых протоков, почечную аплазию и дисплазию шейно-грудного отдела позвоночника (Oppelt, 2006). Сердечные и неврологические аномалии встречаются реже, но к ним относятся ДМЖП и одностороннее нарушение слуха.
- Лечение. Одной из целей лечения большинства пациенток является создание функционального влагалища. Эту цель можно достигнуть консервативным или хирургическим путем. Консервативные подходы нацелены на постепенную инвагинацию вагинальной ямки и создание влагалища нормального размера. Первыми средствами были расширители разного размера из стекла, предложенные Франком в 1938 г. В 1981 г. Ингрэм модифицировал метод Франка, прикрепив расширители к сиденью велосипеда. Это освобождало руки пациентки для др. видов деятельности. Процедуры было рекомендовано делать в течение от 30 мин до 2 ч (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2018).
В настоящее время для приобретения доступны силиконовые расширители, а некоторые компании предлагают вибрирующие устройства. Физиотерапевт, специализирующийся на лечении тазового дна, может объяснить пациентке, как самостоятельно можно выполнять процедуры по дилатации (Patel, 2018). Регулярная половая жизнь также способствует углублению пространства. В целом методы вагинальной дилатации успешно формируют функциональное влагалище в 90% случаев (Croak, 2003; Roberts, 2001).
Хирургические процедуры являются более радикальным методом создания неовлагалища. Существует несколько типов операций. Реконструкция влагалища по методу Vecchietti проводится с помощью устройства, помещаемого во влагалищную ямку. К устройству прикреплены две нерассасывающиеся нити, которые проводятся через влагалищную ямку с обеих сторон от уретры: каждая в направлении к лонному сочленению с выходом на поверхность передней брюшной стенки над лоном. Нити закрепляются на натяжном устройстве, помещенном на низ живота, и сила натяжения ежедневно увеличивается в течение 1 нед, растягивая влагалище (Vecchietti, 1965).
Др. методом, который часто используют гинекологи, является вагинопластика Mclndoe (MclndoE, 1950). Внутри соединительной ткани между мочевым пузырем и прямой кишкой создается канал. Затем для реконструкции неовлагалища используется кожный лоскут с ягодиц или бедра пациентки.
Согласно др. модификации техники Mclndoe, для создания влагалищного пространства необходимо использовать слизистую оболочку щеки, амниотическую оболочку, мышечно-кожный лоскут или рассасывающиеся противоспаечные барьеры (Ashworth, 1986; Lin, 2003; Motoyama, 2003; Williams, 1964). Shears в 1960 г. создал влагалищное пространство и позволил ему эпителизироваться естественным образом. Операция Давыдова заключается в низведении брюшины дугласова пространства к интроитусу и круговому сшиванию слизистых оболочек между собой отдельными швами (Davydov, 1969).
Все эти методы требуют соблюдения процедур по послеоперационной дилатации, чтобы избежать значительной стриктуры влагалища (Breech, 1999). Соответственно, эти процедуры рассматриваются только в том случае, если пациентка зрелая и после операции готова вести регулярную половую жизнь или использовать расширители.
Чтобы избежать этих послеоперационных требований, детские хирурги часто используют сегмент кишечника для создания влагалища. При кольпопластике используются сегменты сигмовидной или подвздошной кишки, доступ осуществляется через БП, и требуется проведение анастомоза кишечника. Многие пациентки жалуются на постоянные выделения из влагалища, являющиеся естественным секретом слизистой оболочки фрагмента кишки.
б) Однорогая матка. Если один мюллеров проток не развивается и не удлиняется, это приводит к формированию однорогой матки. Однорогая матка является распространенной аномалией, и в 1978 г. Zanetti при обследовании 1160 женщин с аномалиями матки обнаружил, что распространенность заболевания составила 14%. Однорогая матка наблюдается с одной стороны, а с др. находятся нормальные матка, шейка матки, круглая связка и фаллопиева труба. С контралатеральной стороны наблюдается аномальное развитие мюллеровых структур и выявляется агенезия или чаще рудиментарный рог матки (см. рис. 1). Однорогая матка м.б. с рудиментарным рогом или без него. Кроме того, полость эндометрия рудиментарного рога может отсутствовать полностью или содержать функциональный слой эндометрия.
Активный эндометрий в несообщающемся роге в конечном счете приводит к возникновению симптомов, таких как циклическая односторонняя боль и, возможно, гематометра.
Женщины с однорогой маткой имеют более высокий риск бесплодия, эндометриоза и дисменореи (Fedele, 1987; Heinonen, 1983). При физическом осмотре матка часто заметно отклонена, но для дальнейшего определения строения рога требуется проведение визуализационных исследований. Проводится УЗИ почек, т.к. у 40% женщин с однорогой маткой также наблюдается некоторая степень агенезии почек, как правило, ипсилатерально к аномальной стороне (Rackow, 2007). Если анатомия неясна, то более информативным методом является МРТ.
Однорогая матка приводит к неблагоприятным исходам беременности. По данным исследований, коэффициент самопроизвольных абортов составляет 36%, коэффициент преждевременных родов — 16%, а нормальные роды — 54% (Rackow, 2007). Др. акушерскими факторами риска являются неправильное предлежание плода, ограничение роста плода, гибель плода и преждевременный разрыв мембран (Chan, 2011; Reichman, 2009).
Причины потери беременности, связанные с однорогой маткой, не до конца изучены. Возможными причинами являются снижение функции матки или аномальное расположение маточной артерии (Burchell, 1978). Кроме того, несостоятельность шейки матки может способствовать риску преждевременных родов и абортов в конце III триместра. Соответственно, при потере беременности, преждевременных родах или аномальном положении плода возможным диагнозом является «однорогая матка».
В настоящее время нет операций для увеличения полости однорогой матки. Некоторые специалисты рекомендуют профилактический цервикальный серкляж, но данных об исходе подобной операции недостаточно. Эти анат. ограничения можно обойти, сделав выбор в пользу гестационной суррогатной беременности. Однако каждая последующая беременность сохраняется дольше, и такие пациентки могут в конечном счете выносить ребенка.
Беременность также может возникать в рудиментарном роге. В несообщающемся роге это, вероятно, является результатом попадания спермы в БП из контралатеральной фаллопиевой трубы. Беременность в рудиментарном роге независимо от того, является ли он сообщающимся или нет, связана с высокой частотой разрыва матки, как правило, до 20 нед (Rolen, 1966). Высокая заболеваемость матери, вторичная по отношению к в/брюшинному кровоизлиянию, приводит к необходимости удаления рудиментарного рога (Heinonen, 1997; Nahum, 2002). Во многих случаях эту операцию можно провести лапароскопическим методом (Spitzer, 2009). Кроме того, беременность в рудиментарном роге можно также прервать с помощью лапароскопической операции (Kadan, 2008).
После облитерации рудиментарного рога, удаление обычно не рекомендуется. Для предотвращения внематочной беременности при наличии однорогой матки проводится сальпингэктомия на стороне с облитерированным рудиментарным рогом. Тем не менее риск внематочной беременности небольшой.
в) Удвоение матки. Удвоение матки является результатом неполноценного слияния парных мюллеровых протоков. Эта аномалия характеризуется наличием двух отделенных рогов матки, каждый с эндометриальной полостью и шейкой матки. В большинстве случаев между двумя шейками матки проходит продольная вагинальная перегородка. В 1984 г. Heinonen обследовала 26 женщин с удвоенной маткой и сообщила, что во всех случаях была продольная вагинальная перегородка. Иногда наблюдается обструкция одного из удвоенных влагалищ косой или поперечной вагинальной перегородкой (см. рис. ниже) (Hinckley, 2003).
Удвоение матки и обструкция одного из удвоенных влагалищ: А — полная обструкция; B — частичная обструкция влагалища; C — частичная обструкция матки
Наличие продольной вагинальной перегородки или двух отдельных шеек матки свидетельствует об удвоении матки. Для подтверждения диагноза рекомендуется проведение визуализационных исследований.
Беременность развивается в одном из двух рогов. Пациентки с удвоенной маткой имеют хороший репродуктивный прогноз относительно др. аномалий матки. По сравнению с однорогой маткой, хотя потенциал роста и функциональное состояние матки кажутся схожими, женщины с удвоенной маткой, вероятно, имеют улучшенное кровоснабжение из-за наличия коллатеральных связей между двумя рогами. Ранняя диагностика может улучшить выживаемость плода, что способствует более тщательному мед. уходу в период беременности (Patton, 1994).
Хейнонен проводила обследование 36 женщин с удвоенной маткой в течение долгого периода и обнаружила, что 34 (94%) из 36 женщин, которые хотели забеременеть, имели по крайней мере одну беременность, и всего зафиксировала 71 беременность (2000 г.). В 21% случаев произошел самопроизвольный аборт, а 2% беременностей были внематочные.
Уровень выживаемости плода составил 75%, для недоношенных детей — 24%, ограничение роста плода наблюдалось в 11% случаев, перинатальная смерть наступила в 5% случаев, и кесарево сечение было проведено в 84% случаев. В этом исследовании беременность чаще развивалась в правом роге (76%), чем в левом. Поскольку частота самопроизвольных абортов такая же, как и у женщин с нормальной маткой, хирургические процедуры при потере беременности не показаны. Т.о., хирургическое вмешательство проводится в редких случаях, при повторяющихся абортах в конце триместра или преждевременных родах без др. видимой этиологии.
г) Двурогая матка. Эта аномалия вызвана неполным слиянием мюллеровых протоков. Она характеризуется наличием двух отдельных, но сообщающихся полостей эндометрия и одной шейкой матки. Если слияние не происходит до шейки матки, матка расценивается полностью двурогой. Существует также частичная, более мягкая форма. Вероятность успешных родов для женщин с двурогой маткой составляет 60%. Как и при многих маточных аномалиях, преждевременные роды представляют собой существенный акушерский риск. Heinonen и соавт. в 1982 г. сообщили, что при частичной форме двурогой матки аборт возможен в 28%, а преждевременные роды — в 20% случаев. У женщин с полной формой двурогой матки частота преждевременных родов составила 66%, но наблюдалась более низкая выживаемость плода.
Дифференцировать двурогую и перегородчатую матку с помощью визуализационных исследований м.б. сложной задачей. Тем не менее это важно, потому что при наличии перегородчатой матки можно провести гистероскопическую резекцию. Широко расставленные рога, наблюдаемые на гистеросальпингографии, м.б. признаком двурогой матки. А именно, угол между рогами >105° является признаком двурогой матки, а угол <75° указывает на перегородчатую матку. Тем не менее контур дна матки не визуализируется с помощью гистеросальпингографии. Трехмерное УЗИ позволяет проводить оценку внутреннего и внешнего строения матки, а критерии дифференциации перегородчатой и двурогой матки представлены в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше).
Таким образом, УЗИ и гистеросальпингогра-фия являются приемлемыми методами визуализации для первоначального обследования. МРТ м.б. показана в случае комплексной анатомии.
Хирургическая реконструкция двурогой матки м.б. показана женщинам с повторными самопроизвольными абортами, при отсутствии др. причин спонтанных абортов. Strassman в 1952 г. описал хирургическую технику, с помощью которой можно объединить полости эндометрия равного размера (рис. 2). К основным недостаткам этого метода относятся необходимость кесарева сечения для предотвращения разрыва матки при последующей беременности и высокая скорость развития послеоперационного спаечного процесса в малом тазу, приводящего к последующему бесплодию. В ряде случаев описывается улучшение показателей рождаемости после метропластики (Candiani, 1990; Lolis, 2005).
Рисунок 2. Метропластика по Штрассману является одним из методов восстановления полноценной матки при ее двурогой форме: А — удаление разделяющей перегородки матки; В — сшивание задних половин мышечной стенки матки с краями миометрия; С — сшивание передних половин стенки аналогичным образом. После сшивания передней и задней стенки накладываются субсерозные швы
Однако, по данным одного РКИ, метропластика не улучшила коэффициент рождаемости (Kirk, 1993). При отсутствии достоверных данных и сопутствующем риске разрыва матки метропластика показана женщинам с рецидивирующей потерей беременности при отсутствии др. причин.
д) Перегородчатая матка. После слияния мюллеровых протоков невозможность регресса их медиальных сегментов может привести к созданию постоянной перегородки в полости матки. Ее контуры могут сильно различаться и зависеть от количества ткани по средней линии. Перегородка может сохраниться у дна матки или может полностью доходить до маточного зева. Перегородка также может развиваться сегментарно, что приводит к частичной проходимости внутри разделенной матки (Patton, 1994). Гист. структура перегородок варьирует от волокнистых до фиброзно-мышечных компонентов.
Истинная частота этих аномалий неизвестна, потому что они обычно обнаруживаются только у женщин с акушерскими осложнениями. Хотя перегородчатая матка не приводит к более частым преждевременным родам или кесареву сечению, она связана с заметным увеличением показателей самопроизвольных абортов (Heinonen, 2006). Woelfer и соавт. в 2001 г. сообщили, что частота самопроизвольных абортов в I триместре при наличии перегородчатой матки составляет 42%. Кроме того, потеря беременности на ранних сроках значительно чаще встречается при перегородчатой матке, чем при двурогой (Proctor, 2003).
Этот чрезвычайно высокий показатель, вероятно, является результатом частичной или полной имплантации на аваскулярную перегородку, деформации полости матки или сопутствующих аномалий шейки матки или эндометрия. Перегородчатая матка может в редких случаях привести к порокам развития плода, и Хейнонен в 1999 г. описала три случая дефектов уменьшения конечностей у новорожденных, родившихся у женщин с перегородчатой маткой.
Для диагностики перегородчатой матки лучше всего использовать трансвагинальное 3D-УЗИ, инфузионную соногистерографию с изотоническим раствором натрия хлорида или МРТ, т.к. эти методы помогают визуализировать контуры полости и дна матки (American Society for Reproductive Medicine, 2016). Если перегородчатая матка является предполагаемым диагнозом, то показано проведение гистероскопии.
Гистероскопическая резекция перегородки при рецидивирующей потере беременности или бесплодии может привести к улучшению показателей рождаемости и клинической беременности (Daly, 1983, 1989; Decherney, 1983; Israel, 1984). Как правило, хирургическую гистероскопию проводят с использованием лапароскопического оборудования или под контролем трансабдоминального УЗИ для снижения риска перфорации матки. По сравнению с абдоминальной метропластикой гистероскопическая резекция приводит к более высоким показателям рождаемости, позволяет избежать кесарева сечения и сокращает восстановительный период, уменьшает спаечный процесс в малом тазу и снижает операционную летальность (Fayez, 1986; Patton, 1994).
е) Седловидная матка. Седловидная матка является легкой формой патологии. К анат. отличительным чертам относится небольшая перегородка по средней линии внутри широкого дна матки, иногда наблюдается минимальное углубление дна. Большинство специалистов считают, что седловидная матка не оказывает влияния на репродуктивную систему. Однако Woelfer и соавт. в 2001 г. зафиксировали чрезмерный рост количества самопроизвольных абортов во II триместре, а также преждевременных родов. Хирургическая резекция показана только в случае частых самопроизвольных абортов, при этом др. этиология рецидивирующих абортов исключена.
ж) Аномалии репродуктивного тракта, вызванные диэтилстильбэстролом. Диэтилстильбэстрол — синтетический нестероидный эстроген, был назначен ~3 млн беременных в США в период с 1940-х по начало 1960-х гг. ЛП назначали для лечения невынашивания, преэклампсии, СД, «приливов» в период климакса и преждевременных родов, но позже он был признан неэффективным по этим показаниям (Masse, 2009). Однако Herbst и соавт. в 1971 г. обнаружили, что воздействие диэтилстильбэстрола в утробе матери приводит к развитию «Т-образной» матки и увеличению частоты светлоклеточных аденокарцином влагалища и шейки матки. Эта злокачественная опухоль влагалища возникает у 1 из 1000 дочерей женщин, принимавших диэтилстильбэстрол.
Они также имеют более высокий риск развития интраэпителиальной неоплазии влагалища и шейки матки, что свидетельствует о том, что воздействие диэтилстильбэстрола может повлиять на регуляцию действия гена (Herbst, 2000). Диэтилстильбэстрол подавляет ген WNT4 и изменяет экспрессию гена Нох в мюллеровых протоках мышей. Это подтверждает механизм развития аномалий матки, вагинального аденоза и в редких случаях карциномы, наблюдаемой у пациентов, подвергшихся воздействию диэтилстильбэстрола (Masse, 2009).
Во время нормального развития влагалище первоначально выстилается железистым эпителием, полученным из мюллеровых протоков. К концу II триместра этот слой заменяется плоским эпителием, который происходит из урогенитального синуса. Состояние, при котором плоский эпителий не полностью покрывает влагалище, называется вагинальным аденозом. Слизистая оболочка влагалища красная, зернистая, а распространенными симптомами являются раздражение во влагалище, выделения и межменструальное кровотечение, в частности посткоитальное кровотечение. Кроме того, аденоз чавлагалища.
При воздействии диэтилстильбэстрола могут появляться аномалии развития мочеполового тракта. К ним относятся аномалии развития шейки матки, влагалища, полости матки и маточных труб. Могут наблюдаться поперечные перегородки, бугристость влагалища и шейки матки, а также разрастания шейки матки, напоминающие по форме петушиный гребень. При аномалиях шейки матки чаще развиваются такие аномалии матки, как уменьшенный размер полости матки, укороченные верхние сегменты матки и полость «Т-образной» или неправильной формы (Barranger, 2002). Фаллопиевы трубы м.б. укорочены и сужены, могут отсутствовать фимбрии. Гистеросальпингография является основным методом визуализации, который используется для выявления этих аномалий.
Плод мужского пола, подвергавшийся воздействию диэтилстильбэстрола в утробе матери, может иметь структурные аномалии. Сообщалось о случаях крипторхизма, гипоплазии яичек, микрофаллоса и гипоспадии (Hernandez-Diaz, 2002).
У женского пола, подвергавшегося воздействию диэтилстилбестрола, в целом сниженные показатели зачатия (Senekjian, 1988). Снижение фертильности у таких пациентов плохо изучено, но связано с гипоплазией и атрезией шейки матки. В случае успешного зачатия риск спонтанных абортов, внематочных беременностей и преждевременных родов выше, особенно при сопутствующих структурных аномалиях (Goldberg, 1999). Диэтилстильбэстрол не используется уже несколько десятилетий, большинство женщин, подвергавшихся его воздействию, достигли детородного возраста, но были зарегистрированы более высокие показатели более ранней менопаузы и рака МЖ (Hatch, 2006; Hoover, 2011).
Видео эмбриогенез половой системы (раннее эмбриональное развитие)
