Варианты узлов, опухолей кожи, генодерматозов у ребенка
Узлы и опухоли на коже часто внушают опасения по поводу возможного рака кожи. К счастью, первичный рак кожи в детстве встречается крайне редко, и большинство инфильтрированных бляшек и опухолей являются доброкачественными образованиями.
Гемангиомы, врожденные невусы и опухоли новорожденных, пигментные невусы и меланомы обсуждаются в отдельных статьях на сайте. В данной и последующих статьях рассматриваются заболевания детского и подросткового возраста.
Некоторые клинические признаки, в том числе глубина и цвет образования, помогают в дифференциальной диагностике. Поверхностные разрастания обычно легко смещаются в стороны над подлежащей дермой, в свою очередь эпидермис и поверхностная часть дермы могут скользить над глубоко расположенными опухолями.
Диагнозы, поставленные при гистологическом исследовании 775 опухолевидных образований, удаленных у детей
Доброкачественные очаги неопределенного происхождения (ксантомы, ксантогранулемы, фиброматоз, фиброма)
50
6
Самопроизвольно разрешающиеся процессы (кольцевидная гранулема, пигментная крапивница, реакция на укус насекомых)
47
6
Злокачественные опухоли
11
1,4
Другое
35
4
Некоторые дермальные и подкожные образования характерно спаяны с покрывающей их кожей. К эпидермальным опухолям относятся бородавки, моллюск и себорейные кератозы. Милиумы, нейрофибромы, кольцевидная гранулема, мастоцитомы, рубцы, келоиды, ксантомы, ксантогранулемы, невоклеточные невусы и опухоли придатков кожи захватывают как поверхностные, так и средние слои дермы.
Лейкемия, лимфома, меланома, липомы и метастазирующие солидные опухоли поражают дерму и/или подкожную жировую клетчатку и могут простираться глубоко в подкожные структуры. Цвет может указывать на специфические типы клеток, образующих различные кожные узлы и опухоли. Желтый цвет, например, возможен при большом количестве жировых клеток в липоме или заполненных липидами гистиоцитов в ксантоме либо ксантогранулемах.
Невоклеточные невусы, эпидермальные невусы, мастоцитомы и себорейные кератозы содержат различные количества коричневого пигмента меланина в невусных клетках или кератиноцитах. Сосудистые опухоли обычно красного или синего цвета, а первичные или метастазирующие узлы могут иметь различные оттенки красного, лилового и синего в зависимости от глубины и степени васкуляризации.
И наконец, диагноз некоторых генодерматозов, которые ассоциируются со злокачественными опухолями кожи и/или внутренних органов, позволяет врачу разработать соответствующие стратегии контроля. Раннее распознание злокачественного процесса в этой клинической ситуации может спасти жизнь. Диагностический алгоритм оценки узлов и опухолей приведен в отдельной статье на сайте.
Генодерматозы, ассоциирующиеся со злокачественными опухолями
Множественные базальноклеточные карциномы (средний возраст начала болезни 15 лет) на открытых солнцу участках, а также на участках, не подверженных инсоляции; медуллобластома; астроцитома
Кожная и внутриглазная меланома, лимфоретикулярная малигнизация, саркомы
Множественные, крупные, красновато-коричневые родинки с неправильными краями и неоднородной окраской, обычно на туловище и руках; семейная предрасположенность к меланоме
Базальноклеточный, плоскоклеточный рак кожи, слизистых оболочек (особенно пищевода)
Пузыри развиваются на месте травмы; наблюдаются с рождения или в раннем грудном возрасте; могут поражаться слизистые оболочки, пищевод, конъюнктивы, роговица глаза
Аутосомно-рецессивный, короткое плечо 3-й хромосомы (3р) (ген коллагена типа VII)
Аутосомно-рецессивный; генные локусы - комплементация
Группа А - 9q22.33; ген ХРА
Группа В - 2q14.3; ген ERCC3
Группа D - 19q 13.32; ген ERCC2
Группа F - 13р13.12; ген ERCC4
Экзема, тромбоцитопения, кровоточивость (в том числе мелена, пурпура, носовое кровотечение), повышенная склонность к инфекциям кожи, отиты, пневмония, менингиты
Х-сцепленный рецессивный; ген в локусе Хр11.2-11.3; ген WAS