В прошлом считалось, что многоформная эритема (МЭ), синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) являются родственными заболеваниями с совпадением клинических и гистологических признаков.
Однако, несмотря на то, что некоторые гистологические и клинические признаки могут быть общими для данных заболеваний, многоформную эритему (МЭ) следует рассматривать отдельно как обычно доброкачественное, самопроизвольно разрешающееся заболевание с редкими осложнениями, в то время как ССД и ТЭН представляют собой вариабельную экспрессию характерного синдрома со значительным риском тяжелой заболеваемости и смертности. ССД и ТЭН чаще всего провоцируются приемом лекарств, а многоформная эритема (МЭ) обычно развивается после инфекции.
При наличии классической формы, впервые описанной Фердинандом фон Гебра в 1860 г., высыпания симметричные и могут развиваться на любом участке тела, хотя обычно появляются на тыльной стороне кистей и стоп и разгибательных поверхностях рук и ног. Часто отмечается поражение ладоней и подошв.
Первичные высыпания представляют собой тусклые красные пятна или отечные папулы, которые трансформируются в мишеневидные очаги из нескольких концентричных колец измененной окраски. Кольцевидная конфигурация возникает, когда воспалительный процесс распространяется из центра к периферии, оставляя после себя вдавленный поврежденный эпидермис.
Если повреждение эпидермиса тяжелое, полнослойный некроз приводит к формированию центрального пузыря. Элементы продолжают высыпать группами в течение 1-3 нед. У большинства детей с нетяжелым течением (так называемый минорный вариант) отмечается минимальное поражение слизистых оболочек, ограниченное полостью рта. Заболевание самопроизвольно разрешается, а системные проявления включают небольшое повышение температуры, недомогание и миалгию. В редких случаях поражение полости рта бывает достаточно тяжелым, чтобы препятствовать приему пищи и воды, и требуется парентеральное введение жидкости.
Рецидивирующая многоформная эритема (МЭ) развивается в связи с рецидивирующей инфекцией ВПГ и может отвечать на супрессивную системную противовирусную терапию. К сожалению, у некоторых пациентов с рецидивирующими эпизодами улучшение наступает только на фоне системной терапии КСП, повторные эпизоды заболевания при этом могут быть довольно частыми с риском развития индуцированных стероидами осложнений.
Многоформная эритема (МЭ):
а - типичные мишеневидные очаги появились на руках и ногах у 9-летнего мальчика с рецидивирующей МЭ в связи с инфекцией ВПГ.
Поражение слизистых оболочек было минимальным.
б - у подростка с многоформной эритемой (МЭ) развились болезненные эрозии вокруг уретры
в,г - здоровой 5-летней девочки развилась распространенная буллезная многоформная эритема (МЭ) без поражения слизистых оболочек.
Высыпания разрешились после 10-дневного курса системной терапии преднизолоном с постепенным уменьшением дозы.