Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - тяжелый слизисто-кожный синдром с поражением эпидермиса, некрозом и отторжением обширных поверхностей слизистых оболочек.
Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) представляет собой самую тяжелую разновидность этого типа заболеваний с обширным поражением кожи и слизистых оболочек.
При синдроме Стивенса-Джонсона (ССД) отмечаются тяжелые общесоматические симптомы, к которым относятся высокая температура тела, кашель, боли в горле, рвота, диарея, боль в груди и артралгии.
После продромального периода, который может длиться от 1 до 14 дней (обычно 1-3 дня), внезапно появляются симметричные эритематозные пятна на голове и шее, которые распространяются на туловище и конечности.
В течение часов образуются пузыри, часто геморрагические, распространенные и сливающиеся. Наблюдается тяжелое и распространенное поражение слизистых оболочек глаз, носа и полости рта.
При этом образуются хрупкие, тонкостенные пузыри, которые вскрываются при минимальной травме, оставляя изъязвления, быстро покрывающиеся экссудатом. При глазной инфекции могут развиться кератит и синехии.
Часто поражаются урогенитальные и периректальные участки. Утрата эпидермального барьера приводит к нарушению жидкостного и электролитического баланса и высокому риску вторичной бактериальной инфекции.
Смертность составляет от 5 до 25%.
Хотя синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) первоначально считались вариантами тяжелой степени многоформной эритемы (МЭ), недавние исследования патогенеза указывают на клиническое отличие многоформной эритемы (МЭ) и ССД/ТЭН.
В то время как ССД/ТЭН могут быть вызваны лекарствами и рядом инфекционных и биологических агентов, МЭ у детей и взрослых чаще всего ассоциируется с инфекциями, в частности ВПГ. ССД/ТЭН определяются как тяжелый множественный мукозит слизистых оболочек с вариабельным поражением кожи (10-30% при ССД и свыше 30% при ТЭН), который может угрожать жизни.
Многоформная эритема (МЭ) проявляется характерными мишеневидными очагами на дистальных участках конечностей. Хотя у половины пораженных пациентов также могут быть затронуты слизистые оболочки, поражение полости рта обычно легкое и разрешается самопроизвольно. Хотя ССД/ТЭН встречаются редко, врач должен своевременно распознать их клиническую картину, чтобы избежать потенциально серьезных осложнений или эффективно справиться с ними.
Синдром Стивенса-Джонсона у детей:
а - распространенные пузыри и эрозии развились на коже и слизистых оболочках у 3-летней девочки с ССД.
б - распространенные участки некротических пузырей и изъязвлений могут заживать
в - геморрагические корки на губах характерны для ССД
г - с выраженной гиперпигментацией у лиц с темной кожей
