а) Определение. Локализованная склеродермия представляет собой локальную форму склеродермии - системного аутоиммунного заболевания соединительной ткани, характеризующегося гиперпродукцией коллагена. Выделяют ряд стадий заболевания: начальная стадия активного воспаления переходит в атрофическую, которой свойственна гиперпигментация. Описаны несколько типов и подтипов локализованной склеродермии (табл. ниже). Доказано, что УЗИ позволяет уточнить истинные размеры патологического очага и стадию заболевания, варьирующую от активной (воспалительной) до неактивной (атрофической).
б) Ультразвуковые особенности:
• Отдельные очаги обостряются у одного и того же пациента асинхронно, т.е. часть из них могут находиться в активной, а другие - в неактивной фазе.
• В одной и той же бляшке часто сочетаются участки с различной активностью. Например, атрофированная и неактивная область в центре сосуществует с активными участками на периферии.
• Клинические признаки атрофии не исключают активности: в этих очагах могут определяться УЗ-признаки активного воспаления.
• УЗ-изменения, характерные для локализованной склеродермии, следует отличать от картины фотостарения, которому тоже свойственна гипоэхогенность кожи. Однако фотостарение характеризуется наличием SLEB (субэпидермальной гипо-эхогенной полосы). В отличие от локализованной склеродермии, при фотостарении поражаются поверхностные слои дермы, а толщина дермы существенно не меняется.
в) Ключевые ультразвуковые признаки:
• Признаки активности (воспаления) :
о Размытость границы дермы и ПЖК (рис. 1).
о Участки повышения эхогенности в ПЖК (рис. 2, 3), локализованного, сливного или диффузного характера.
о Оценка интенсивности васкуляризации в цветокодированных режимах указывает на повышенное количество сосудов в дерме и/или ПЖК (рис. 4).
Рисунок 1. Ультразвуковые признаки активности локализованной склеродермии.
Рисунок 2. Локализованная склеродермия, период обострения. (а) Внешний вид. (b) Два сравнительных серошкальных поперечных УЗ-изображения поверхности спины позволяют сравнить очаг поражения (справа) с неизмененными тканями (слева). Пораженный участок характеризуется размытостью границы между дермой и ПЖК (головка стрелки) и очаговым повышением эхогенности ПЖК (звездочка). Кожа пораженного участка утолщена (вертикальные белые линии). (с) При цветовом допплеровском картировании присутствует гиперваскуляризация дермы и ПЖК в очаге поражения.
Рисунок 3. Глубокая локализованная склеродермия, период обострения/ (а) Внешний вид. (b) На поперечной цветовой допплерограмме передней поверхности левой голени размыта граница между кожей и ПЖК (стрелка вверх), повышена эхогенность ПЖК, а также повышено количество сосудов в дерме и ПЖК. Эхогенность дермы снижена, фасциальный слой размыт (стрелка вниз), а эхогенность мышц повышена.
Рисунок 4. Несовпадение фаз активности в разных бляшках у одного и того же пациента, страдающего локализованной склеродермией. Неактивный патологический очаг на правом предплечье характеризуется утолщением и снижением эхогенности дермы. Активный очаг в области правого локтя отличается гиперваскуляризацией, утолщением и гипоэхогенностью дермы.
• Другие УЗ-признаки локализованной склеродермии:
о Утолщение и снижение эхогенности дермы. Эхогенность дермы обычно не используют для наблюдения за активностью воспаления, поскольку изменения эхогенности недостаточно специфичны - на них влияют и другие воспалительные заболевания кожи.
о При выраженном поражении ПЖК УЗ-картина соответствует различным вариантам панникулита - от лобулярного до септального.
о Стадия атрофии часто характеризуется уменьшением толщины и повышением эхогенности дермы, а также истончением или исчезновением ПЖК (рис. 5, 6). Цветовая допплерография на стадии атрофии нередко свидетельствует о гиповаскулярности дермы и/или ПЖК.
о Поражение фасции проявляется размытостью фасциального слоя либо его утолщением и снижением эхогенности. Одновременно обычно возрастает эхогенность окружающих тканей.
о Изредка вовлекаются и глубжележащие мышцы, что выглядит как повышение эхогенности мышцы или мышц (локализованным, сливным или диффузным), иногда в сочетании с гиперваскуляризацией (см. рис. 3). Воспаление мышц указывает на утяжеление склеродермии или на наличие смешанного заболевания соединительной ткани.
Рисунок 5. Неактивный, атрофический очаг локализованной склеродермии/ (а) Внешний вид. (b) Два серошкальных поперечных УЗ-изображения спины позволяют сравнить патологический очаг, характеризующийся истончением и гиперэхогенностью дермы (справа), с неизмененными тканями (слева). Дерма в патологическом очаге четко отграничена от ПЖК. Цветовая допплерограмма (не показана) не выявила участков усиления васкуляризации в очаге.
Рисунок 6. Локализованная склеродермия с прогрессирующей гемиатрофией лица (синдром Парри-Ромберга). (а) Внешний вид пациентки, у которой поражена правая половина лица. (b) Сравнительные серошкальные УЗ-изображения (поперечная проекция на уровне носогубных складок) демонстрируют истончение дермы и ПЖК на стороне поражения. (с) Цветовые допплерограммы правой и левой околоушных областей (продольная проекция) указывают на усиление васкуляризации слева, а также на незначительное снижение эхогенности правой околоушной железы и уменьшение размеров.
г) Рекомендации по ультразвуковому исследованию:
• Начните с обзорного сканирования патологического очага (очагов) с захватом центральных отделов и периферии, передвигаясь вдоль двух перпендикулярных осей.
• Используйте серошкальный режим и допплерографию. Если обнаружены сосуды, подтвердите их наличие посредством спектральной допплерографии: она позволяет исключить цветовые артефакты, вызванные движениями пациента (например, при дыхании).
• Сравнивайте патологический участок (участки) с окружающими тканями и/или с контралатеральной областью (областями).
• Оценивайте эхоструктуру кожи и более глубоких слоев, таких как фасции и мышцы.
