Происхождение фолликулярной кератомы. Невус сальных желез Ядассона и аденома сальных желез Прингля
По поводу происхождения фолликулярной кератомы имеется две точки зрения. Boniuk и Zimmerman (1963) высказались о связи с кератоакантомой (своеобразный вариант) и предполагают вирусный характер поражении. Однако большинство авторов (Duperrat, Mascaro, 1963; Helwig, 1955; Mehregan, 1964) подчеркивают большое сходство оиухол и с интраэпидермальной частью волосяного фолликула (воронка — infimdibiilum).
О гистогенетической связи с воронкой волосяного фолликула свидетельствует следующее:
1) локализация опухоли совпадает топографически с расположением воронки волосяного фолликула;
2) связь опухоли с наружными слоями волосяных фолликулов;
3) наличие пилоидной диффереицировки в виде луковиц с кератогиалином в середине их;
4) наличие воронкообразных углублений, наполненных роговой массой, которые напоминают центральную кератинизирующуюся часть воронки;
5) преимущественное расположение опухоли в зоне наибольшего скопления волос (лицо, в частности верхняя губа, и волосистая часть головы).
Невус сальных желез Ядассона
Поражение, как правило, локализуется на голове (волосистая часть) и лице и представляет собой одиночный очаг бляшковидной формы. Бляшка слегка приподнимается над поверхностью кожи. Пол значение не имеет.
В большинстве случаев вевус сальных желез существует с рождения.
Поражение состоит из невусных гиперплазироваииых сальных долек, представленных зрелыми клетками. Дольки довольно компактно прилегают друг к другу и разделены прослойками соединительной ткани. Подобное строение наблюдается в очагах при гиперплазии сальных желез. О невоидном характере поражения свидетельствует содружественная пролиферация апокрииных потовых желез и наличие рудиментарных волос. Эпидермис, покрывающий невус, с явлениями папилломатоза и гиперкератоза. Описаны случаи развития спиналиомы в зоне невуса Ядассона (Parkin, 1950).
Аденома сальных желез Прингля
Аденома сальных желез Прингля входит в группу пороков развития, характеризующихся множественным поражением эктодермы и мезодермы (Lever, 1961; Montgomery, Hurlbut, Nitischin, 1966).
Наиболее часто при этом заболевании вовлекается кожа (аденома сальных желез), головной мозг (глиомы), сердце (рабдомиома), почки (ангиофибромиомы). Некоторые пороки, например узлы в почках, иногда подвергаются опухолевой трансформации и затем малигнизации.
Аденома Прингля характеризуется множественными поражениями. Очажки поражения обычно локализуются в коже лица и состоят из мелких узелков охряпо-желтого цвета.
Аденома Прингля по своей структуре представляет собой скопления дифференцированных долек сальной железы, как это наблюдается при их гиперплазии. Нередко гиперплазия сальных долек сопровождается разрастанием рудиментарных волос. Очаг поражения состоит из крупных долек сальной железы, между которыми располагается обильное количество волосяных фолликулов. Сальные железы и волосы сгруппированы в ячейки, отделенные друг от друга соединительнотканными прослойками.
Термин «аденома сальных желез Прингля» прочно укрепился за этим поражением, хотя оно в морфологическом смысле слова не является аденомой, а представляет собой органный невус (Lever, 1961).