Болезнь Аддисона, развивающаяся в результате гипофункции надпочечников, характеризуется общей слабостью, потерей веса, низким кровяным давлением и диффузной гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек.
Гиперпигментация при болезни Аддисона является результатом избыточного образования гормона интермедина в промежуточной доле гипофиза [Холл, Мак Кракен и Торн (Hall, McCracken, Thorn)]. Причиной этого является поражение надпочечников, вызывающее компенсаторное повышение активности гипофиза.
Гистопатология болезни Аддисона. При гистологическом исследовании часто не обнаруживается никаких изменений, кроме гиперпигментации. Иногда отмечается небольшое уплощение эпидермальных отростков и незначительное истончение эпидермиса. Количество меланина в эпидермисе и в дерме увеличено. В эпидермисе меланин расположен главным образом в форме колпачков над ядрами базальных клеток, но может обнаруживаться также и в нижних слоях мальпигиевой сети.
Ввиду того что образование пигмента медленно продолжается в течение длительного времени, количество светлых и дендритических клеток увеличено незначительно или же совсем не увеличено. В верхней части дермы имеется умеренное количество хроматофоров (меланофоров), содержащих меланин. Воспалительной реакции в дерме нет.
Дифференциальный диагноз болезни Аддисона. Диагноз болезни Аддисона на основании гистологических данных установлен быть не может, так как аналогичная гистологическая картина наблюдается при неспецифической гиперпигментации кожи, а также в нормальной коже у негров.
Кожа руки при надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона) слева
Acanthosis nigricans
Существуют три типа Acanthosis nigricans — злокачественный acanthosis nigricans, доброкачественный acanthosis nigricans и pseudo-acanthosis nigricans. Клинически и гистологически эти три формы аналогичны [Курт (Curth)].
Злокачественная форма бывает у взрослых и сочетается с раком внутренних органов, обычно железистого типа.
Доброкачественная, или юношеская, форма может начаться в любом возрасте до периода полового созревания. Она представляет собой генодерматоз, близкий к бородавчатому невусу (naevus verrucosus). Pseudo-acanthosis nigricans развивается у тучных брюнетов и подвергается обратному развитию при потере веса.
Клинически все три формы acanthosis nigricans характеризуются бородавчатыми гиперпигментированными бляшками, наиболее часто локализующимися в подкрыльцовых впадинах, на шее, под грудными железами и в области половых органов.
Гистопатология acanthosis nigricans. При гистологическом исследовании обнаруживается выраженный гиперкератоз и папилломатоз. Наряду с этим отмечается акантоз и гиперпигментация, но оба эти признака выражены слабо. Таким образом, термин acanthosis nigricans гистологически мало удачен.
В типичных поражениях сосочки выступают далеко вверх в виде пальцеобразных отростков и покрыты значительно утолщенной мальпигиевой сетью. Между удлиненными сосочками видны скопления кератина. В участках эпидермиса, где папилломатоза нет, умеренный акантов чередуется с участками атрофии мальпигиевой сети. Эпидермальные отростки, как правило, развиты слабо. В базальном слое количество меланина иногда незначительно увеличено.
Дифференциальный диагноз acanthosis nigricans с бородавчатым невусом не всегда возможен (Курт). Однако, как правило, при бородавчатом невусе обнаруживается более выраженный акантоз, эпидермальные отростки чаще избыточно развиты, а не атрофичны.
