Вопрос о так называемом пемфигоиде и отношении его к пемфигусу з последнее время был освещен в докладе Турена (Touraine, Archiv fur Dermatologie und Syphilis, 1955, Bd. 200, S. 180). Рук и Уодингтон (Waddington), как и Левер, называют пемфигоидом дерматоз, клинически напоминающий обыкновенную пузырчатку, гистологически же близкий к герпетиформному дерматиту Дюринга.
Праккен и Вердеман (Prakken, Woerdeman) предпочитают называть эту форму парапемфигусом. Нельзя в то же время не отметить, что некоторые, в том числе и Ядассон, называют пемфигоидом пузырчатку новорожденных, а также болезнь Риттера (Ritter) (dermatitis exfoliativa neonatorum). Пользование терминами «пемфигоид» и «буллезный пемфигоид» для обозначения совершенно различных по существу заболеваний несомненно вносит путаницу в дерматологическую номенклатуру.
Это заболевание характеризуется более или менее генерализованный высыпанием больших напряженных пузырей. После разрыва пузырей обнажается эрозированная поверхность, которая, однако, не увеличивается столь значительно, как при обыкновенной пузырчатке. Имеется отчетливая тенденция к самозаживлению. Поражения в полости рта обычно бывают выражены слабо, а могут и отсутствовать. У престарелых и ослабленных больных дерматоз может привести к смерти, у крепких субъектов он остается хроническим, сравнительно доброкачественным и ограниченным процессом.
Некоторые авторы, особенно французской школы (Лапьер), рассматривают буллезный пемфигоид как буллезную разновидность герпетиформного дерматита. Между тем он отличается от последнего отсутствием полиморфизм'а элементов и их склонности к группировке.
Гистопатология буллезного пемфигоида
Самые ранние изменения состоят в образовании подэпидермальной вакуоли, превращающейся в подэпидермальный пузырь (Левер). Вследствие давления пузырной жидкости свежие маленькие оузыри часто имеют круглую форму; эпидермальные клетки, образующие наружные стенки пузыря, значительно растянуты, однако без поражения межклеточных мостиков. Такие пузыри обозначают как пузыри от давления.
Акантолиза нет. Покрышка пузыря вначале состоит из нормального эпидермиса; в дальнейшем он некротизируется и разрушается, кроме рогового слоя. Регенерация начинается с периферии, постепенно захватывая область всего дна пузыря. Эта регенерация может привести к образованию внутриэпидермального пузыря, одновременное разрушение мальпигиева слоя может даже привести к развитию подрогового пузыря.
Количество воспалительного инфильтрата различно. В ряде случаев обнаруживается довольно значительный инфильтрат, содержащий много эозинофилов.
Дифференциальный диагноз буллезного пемфингоида. Как и при всех везикулезных и буллезных заболеваниях, чрезвычайно важнее чтобы производилась биопсия свежего элемента, в противном случае вследствие регенеративных процессов в эпидермисе подэпидермальное происхождение пузыря может не определяться.
Диагностическая ценность обнаружения подэпидермального неакантолитического пузыря ограничена, так как этот тип пузыря встречается при нескольких различных заболеваниях доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек, герпетиформном дерматите, многоформной эритеме, буллезном эпидермолизе и поздней кожной порфирии. Даже количество эозинофилов в воспалительна инфильтрате и под пузырем не всегда может быть использова, но с диагностической целью: обычно при герпетиформном дерматите эозинофилов много, но иногда при этом заболевании их: обнаруживается мало; в некоторых случаях многоформной эритемы и буллезного пемфигоида количество эозинофилов может быть значительным. Наиболее важно исключить обыкновенную пузырчатку. Как правило, это легко благодаря совершенно различной структуре пузырей при обоих заболеваниях.
При обыкновенной пузырчатке первичные изменения происходят в эпидермисе и характеризуются дегенерацией эпидермальных клеток (особенно их межклеточных мостиков), ведущей к акантолизу и образованию пузырей внутри эпидермиса. Первичные же изменения при буллезном пемфигоиде состоят в образовании подэпидермальной вакуоли, увеличивающейся до размеров пузыря. Акантолиз отсутствует, а изменения эпидермиса являются вторичными.
