Этот дерматоз характеризуется рецидивирующими высыпаниями многочисленных глубоко расположенных пузырьков, локализующихся в одиночку или группами на ладонях и подошвах. Воспалительные явления, такие как гиперемия и шелушение, отсутствуют или слабо выражены.
Гистопатология дисгидроза. При гистологическом исследовании обнаруживаются внутриэпидермальные пузырьки, которые могут быть расположены столь компактно, что они разделяются лишь тонкой стенкой эпидермальных клеток. Эпидермис вокруг пузырьков характеризуется различной степенью спонгиоза.
Много лет продолжается дискуссия о том, развиваются пузырьки дисгидроза вследствие разрыва протоков потовых желез (т. е. не аналогичны ли они пузырькам при потнице) или они представляют собой обычные экзематозные («спонгиотические») пузырьки. Работы последних лет склоняют к признанию второй точки зрения.
Различают две формы пузырчатки, каждая из которых имеет разновидность: обыкновенную пузырчатку (разновидность— вегетирующая пузырчатка) и листовидную пузырчатку (разновидность — эритематозная пузырчатка). Характерным симптомом для пузырей при пузырчатке является акантолиз. В отличие от истинной пузырчатки акантолиз отсутствует при буллезном пемфигоиде, доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек, пузырчатке конъюнктивы.
Акантолиз, однако, наблюдается не только при пузырчатке, но и при болезни Дарье, семейной доброкачественной хронической пузырчатке, вирусных пузырьках и иногда при старческом кератозе.
Обыкновенная пузырчатка характеризуется вялыми пузырями, которые быстро разрываются, оставляя эрозированную поверхность, непрерывно увеличивающуюся вследствие периферического отторжения эпидермиса. Почти всегда имеются значительные очаги поражения в полости рта, часто являющиеся первыми признаками заболевания. До внедрения в терапию обыкновенной пузырчатки кортикотропина и кортизона заболевание характеризовалось очень большой смертностью.
Гистопатология обыкновенной пузырчатки. Пузыри образуются внутриэпидермально как следствие дегенеративных процессов, поражающих эпидермальные клетки, особенно межклеточные мостики [Сиватт, Лапьер; Кордеро; Дюпон и Пьерар; Левер; Дайректор (Civatt, Lapiere, Cordero, Dupont, Pierard, Director)]. Самые ранние изменения состоят в межклеточном отеке и в исчезновении межклеточных мостиков в нижних отделах мальпигиева слоя.
В результате потери связи между эпидермальными клетками (акантолиз) вначале развиваются трещины, а затем пузыри, располагающиеся преимущественно под базальным слоем. Вследствие разрушения межклеточных мостиков отдельные клетки и группы клеток внедряются в полость пузыря. Некоторые из клеток претерпевают дегенеративные изменения; их ядра имеют круглую форму, они отечны, гиперхроматичны и окружены узким, резко очерченным венчиком гомогенной протоплазмы. Описанные дегенеративные изменения наиболее отчетливо выявляются, если мазок берут с основания свежего пузыря и окрашивают по Гимза.
Это так называемый тест Тцанка часто успешно применяют с целью быстрой предварительной диагностики. Однако он лишь дополняет, но отнюдь не заменяет необходимость гистологического исследования. Контуры дна пузыря, даже свежего, часто характеризуются неравномерным разрастанием кверху сосочков, ограниченных одним слоем эпидермальных клеток, и пролиферацией книзу полос эпидермальных клеток в пространства между сосочками. Акантолиз может поражать также эпителий волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Как и в поверхностном эпидермисе, образующиеся щели локализуются преимущественно непосредственно над базальным слоем.
Основание старых пузырей вследствие наступившей регенерации может состоять более чем из одного слоя клеток. В эрегированных участках базальный слой еще сохраняет во многих местах связь с дермой. В процессе заживления происходит значительная пролиферация клеточных элементов.
В дерме под свежим пузырем воспалительные явления обычно незначительны, внутри пузырей и под ними имеется небольшое количество эозинофилов. В старых элементах количество воспалительных клеток, включая эозинофилы и плазматические клетки, может быть довольно значительным.