Фиброэпителиома Пинкуса. Гистологическая картина базальноклеточного рака.
Фиброэпителиома Пинкуса — очень редкая форма базальноклеточного рака, отличающаяся гиперплазированной, набухшей, богатой мукоидами стромой, в которой расположены тонкие анастомозирующие между собой тяжи базалоидных клеток.
Клинически некоторые авторы считают его разновидностью нодулярного, реже нодулярно-кистозного базальноклеточного рака. Фиброэпителиома представляет собой обычно одиночный, плоский, умеренно плотный, гладкий узел цвета нормальной кожи или слегка эритематозный, напоминающий дерматофиброму или бляшку себорейного кератоза. Локализуется обычно на туловище, чаще в области спины, пояснично-крестцо-вой зоны, реже на конечностях: бедрах, подошвах. Может сочетаться с себорейным кератозом, поверхностным базальноклеточным раком.
Описано существование кистозного варианта фиброэпителиомы Пинкуса.
Гистологическая картина базальноклеточного рака
Существуют многочисленные гистологические варианты базальноклеточного рака, которые, однако, имеют общие диагностические особенности, характерные для всех вариантов опухоли. Это комплексы, гнезда или тяжи базалоидных клеток со скудной, слабобазофильной цитоплазмой и округлыми или овоидными ядрами с грубым гранулированным хроматином. Опухолевые дольки изменяется по размеру и форме, но они обычно хорошо ограничиваются и имеют отличительную особенность: по периферии клеточных комплексов выражена зона радиально расположенных более крупных клеток призматической формы с овальными слегка вытянутыми ядрами, образующими, так называемый, «частокол» или «палисад», наличие которого является одним из главных гистологических признаков базалиомы. Межклеточные мостики при световой микроскопии не определяются, но все же они присутствуют, хотя менее выражены, чем в базальном слое нормального эпидермиса или в комплексах дифференцированного плоскоклеточного рака.
При цитологическом исследовании обнаруживаются три разновидности опухолевых клеток. Первая разновидность — мелкие гиперхромные клетки практически без цитоплазмы, с овальными ядрами с четкими контурами, без нуклеол. Вторая разновидность клеток имеет несколько более крупные размеры за счет базофильной цитоплазмы, ядра их округлой, овальной или полигональной формы, более светлые, с сетчатой волокнистой или зернистой структурой хроматина. Клетки первой и второй разновидности образуют плотные группы, или тканевые «клочки». Клетки третьей разновидности лежат в виде небольших рыхлых скоплений, размеры их мелкие или средние, форма — полигональная или неправильная, цитоплазма — светло-базофильная, более обильная, чем в клетках первой или второй разновидности, ядра — овальные или округлые, нормо- или гиперхромные с сетчатой волокнистой или зернистой структурой хроматина. Фон мазков составляют элементы воспаления.
Митозы в базальноклеточном раке могут быть как редкими, так и, или обильными. В центре клеточных комплексов нередко видны индивидуальные клеточные некрозы, а иногда и поля некрозов, особенно в крупных опухолевых узлах. Окружающая строма характеризуется вариабельными фибробластическим и воспалительным компонентами, наличием ослизнения. Характерны также артифициальные участки сжатия, или ретракции, с образованием щелей между опухолевыми комплексами и муциноз-ной стромой. В строме отмечается также отложение амилоида, образовавшегося при дегенерации опухолевых клеток; преимушественно это свойственно опухолям с медленным течением, в агрессивно растущих вариантах базальноклеточ-ного рака амилоида значительно меньше или он практически отсутствует.
Большинство опухолей базальноклеточного рака связано с эпидермисом. Поверхностный эпидермис может быть изъязвлен, особенно в более крупных опухолях. В дерме со соседству с опухолью более чем в 90% случаев присутствует солнечный эластоз.
Гистологическое доказательство частичной регрессии может определяться в 20% базальноклеточного рака. Регрессия устанавливается по присутствию модифицированного эозинофильного коллагена, увеличению количества кровеносных сосудов, потери придатков, наличию центральных участков склероза без опухолевых комплексов, вариабельной лимфоцитарной инфильтрации. Активная регрессия характеризуется присутствием лимфоцитов. окружающих опухолевые комплексы и проникающих в них, а также ассоциированным с этим проникновением увеличением числа апоптотических клеток опухоли, наличием очагов некроза.
Хорошо известно, что гистологическое строение базальноклеточного рака определяет ее биологическое поведение и имеет прогностическое значение. Поэтому необходима унификация морфологического диагноза, основанная на классификации различных вариантов строения опухоли. Однако многообразие гистологических вариантов базальноклеточного рака явилось при чиной появления множества гистологических классификаций этой опухоли.
Так, в классификации форм базальноклеточного рака Левера выделяются 3 основные группы: дифференцированные, недифференцированные и особые формы. К дифференцированным формам отнесены кистозные, аденоидные, кератотические, гранулярные и адаманти-ноподобные формы; к недифференцированным — солидные, морфеа, пигментные и поверхностные формы, к особым формам — фиброэпителиальные, базосквамозные и смешанные формы базальноклеточного рака.
В классификации базальноклеточного рака А.К. Апатенко, близкой к классификации Левера, различаются следующие группы базальноклеточного рака: недифференцированные (или «малодифференцированные»), к которым относятся недифференцированная солидная, пигментная и поверхностная мультицентрическая формы базальноклеточнго рака; дифференцированные (с железистой, пилоидной, сальной, плоскоэпителиальной дифференцировкой и сложного строения с различными видами дифференцировки); особые формы, включающие склеродермоподобный базальноклеточный рак, фиброэпителиому Пинкуса и базальноклеточный рак стенки эпидермальной кисты.
T.R. Wade и А.В. Ackerman выделили 26 самостоятельных гистологических вариантов базальноклеточного рака, среди которых, помимо вышеперечисленных типов опухолей, описывались такие виды, как келоидный, бовеноидный, кальцифицированный, оссифицирован-ный, муцинозный, цилиндромоподобный, сирингомоподобный, трихофолликулярный, трихоэпителиоматозный, а также с депозитами амилоида, с образованием роговых кист, с фокусами некроза, с полиморфизмом ядер, развитием опухоли из волосяного фолликула. Такая классификация предусматривает как бы все возможное разнообразие опухоли и облегчает дифференциальную диагностику редких форм базальноклеточного рака, однако сложна и неудобна для практического использования.
Существуют и другие морфологические классификации базальноклеточного рака, в которых выделяют на основании характера, формы и размеров опухолевых комплексов, глубины инвазии и клеточного состава следующие гистологические подтипы базальноклеточного рака: поверхностный, нодулярный, микронодулярный, агрессивно растущий; а также гистологические варианты базальноклеточного рака: адамантиноподобный, аденоидный, базосквамозный, с апокринной, эккринной, фолликулярной, сальной или нейроэндокриннойдифференцировкой, светлоклеточный, гранулярный, пигментный, перстневидно-клеточный, плеоморфный, фиброэпителиому Пинкуса.
Согласно Гистологической классификации опухолей ВОЗ (1980), выделялись основной «классический» вариант гистологического строения базальноклеточного рака с различными типами дифференцировки и 3 особых варианта: поверхностный мультицентрический тип, тип морфеа и фиброэпителиальный тип. Второе издание этой классификации (ВОЗ, 1996) предлагает различать следующие 10 описанных ниже гистологических вариантов базальноклеточного рака, различных по биологическому поведению.
