Номенклатура плоскоклеточного рака in situ и инвазивного плоскоклеточного рака вульвы весьма запутанна и отличается у разных специалистов, поскольку они пользуются для обозначения этих процессов разными терминами. Плоскоклеточный рак вульвы встречается в трех формах.
1. В форме плоскоклеточного рака in situ, или так называемой Вульварной интраэпителиальной неоплазии (ВИН). Эту форму также называют бовеноидным папулезом. Заболевание связано с ВПЧ-инфекцией. Встречается преимущественно у женщин в возрасте от 18 до 45 лет. Клинически проявляется множественными бородавками с плоской, гипер-пигментированной поверхностью.
2. В форме болезни Боуэна. Эта форма встречается у пожилых женщин в виде отдельной крупной эритематозной или гиперпигментированной и часто шелушащейся бляшки. Обычно не ассоциируется с ВПЧ-инфекцией. Гистологически также проявляется Бульварной интраэпителиальной неоплазией, но поражение носит локализованный очаговый характер.
Множественные фокусы вульварной интраэпителиальной неоплазии (бовеноидного папулеза) у иммунокомпетентных женщин могут медленно прогрессировать с увеличением количества элементов, стабилизироваться или регрессировать, но прогрессия в инвазивный рак наступает редко, в связи с чем терапия должна быть консервативной. Очаговая Бульварная интраэпителиальная неоплазия (болезнь Боуэна) обычно медленно увеличивается и имеет выраженную тенденцию к переходу в инвазивную форму. При иммуносупрессии любая форма внутриэпителиальной неоплазии значительно чаще приводит к развитию инвазивного рака.
3. Истинный инвазивный плоскоклеточный рак вульвы возникает из вульварной интраэпителиальной неоплазии (болезни Боуэна, бовеноидного папулеза) или на фоне очагов хронического воспаления, особенно длительно существующих дерматозов вульвы, чаще всего — склероатрофического лишая (син.: крауроза) или лейкоплакии вульвы, а также эритроплазии Кейра или экстрамаммарной болезни Педжета. Обычно характеризуется плотными гиперкератотическими папулами, бляшками или узлами, индурированными эрозиями или эрозированными папулами на внутренней поверхности большой половойгубы у перехода в малую губу и клитор. Выделяют инфильтрирующие, язвенные и папил-ломатозные формы плоскоклеточного рака вульвы.
Прогноз при раке вульвы неблагоприятный в связи с выраженной тенденцией к метастазированию, поэтому гистологической исследование и лечение следует проводить как можно раньше.
Специфическое лечение включает вульвэктомию, лазеротерапию, электрокаутеризационную эксцизию со вторичным заживлением, рентгено- и химиотерапию.
