а) Терминология:
• Фактически липомы ЦНС - это врожденные пороки развития, а не истинные новообразования
б) Лучевая диагностика:
• 80% липом имеют супратенториальную локализацию
• Существует 2 типа межполушарных липом:
о Чаще всего у плодов встречаются тубулярно-узловые липомы, они формируют объемное новообразование о Липомы криволинейного типа оплетают мозолистое тело
• Как правило, эхогенность липомы > эхогенности затылочной кости
• Края могут быть неровными, с очаговыми разрастаниями:
о Чаще всего прорастают через хориальную щель в желудочки
• При липомах необходимо провести поиск признаков АМТ:
о Отсутствие ППП
о Кольпоцефалия
• Сопутствующая АМТ обнаруживается в 50-90% случаев
• Рекомендовано проведение МРТ плода:
о Картина жировой ткани при МРТ очень специфична, что позволяет поставить точный диагноз и оценить сопутствующие пороки развития
(Слева) На схематическом изображении во фронтальной плоскости видны АМТ и объемная межполушарная липома, сдавливающая передние мозговые артерии и прорастающая в боковые желудочки. Это наиболее характерные расположение и вид липомы у плода.
(Справа) На верхнем изображении, полученном при УЗИ у плода с АМТ, показано гиперэхогенное новообразование, расположенное по средней линии. При патологоанатомическом исследовании видно, что это новообразование является липомой. Обратите внимание на отсутствие мозолистого тела, которое в норме представляет собой полоску ткани, соединяющую два больших полушария головного мозга.
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости по средней линии визуализируется липома, прорастающая в оба боковых желудочка. Также обратите внимание на желудочки в форме слезы (кольпоцефалия), характерные для АМТ.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у другого пациента с похожей картиной по средней линии визуализируется липома, проводящая сигнал высокой интенсивности, прорастающая в желудочки через хориальные щели. Отчетливо видна кольпоцефалия с направленными вперед передними рогами боковых желудочков.
в) Дифференциальная диагностика внутричерепной липомы у плода:
• Внутричерепное кровоизлияние:
о Вид со временем меняется, развивается порэнцефалия
• Опухоли ЦНС:
о Крупные и стремительно увеличивающиеся новообразования
г) Клинические особенности:
• Прогноз зависит от наличия других пороков развития:
о По возможности проводят кариотипирование
• При изолированной патологии прогноз, как правило, очень благоприятный
д) Особенности диагностики:
• При липомах высока вероятность наличия АМТ
• Напротив, при АМТ ищут липому или кисты, расположенные по средней линии
