1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Солидное внутричерепное новообразование с кровотоком, заметным при допплеровском УЗИ
• Локализация:
о В 70% случаев - супратенториальная
о Может прорастать через основание черепа, проникая в ротовую полость
• Часто объемные новообразования с быстрым ростом
• Часто наблюдается макроцефалия
• Выраженное нарушение строения головного мозга
• Внутриопухолевые кровоизлияния не характерны, вызывают еще более сильное нарушение структуры
• При обструкции новообразованием развивается гидроцефалия
• Многоводие из-за нарушения акта глотания развивается вследствие дисфункции гипоталамуса
(Слева) При УЗИ головного мозга плода в поперечной плоскости по средней линии видно смешанное кистозно-солидное гиперэхогенное новообразование. вызывающее обструктивную гидроцефалию. Роды произошли на 32-й неделе, ребенок умер на 6-й день жизни. При гистологическом исследовании была диагностирована тератома. Доброкачественные опухоли приводят к летальному исходу так же часто, как и злокачественные, вызывая сдавление структур головного мозга.
(Справа) При патологоанатомическом исследовании другой тератомы видно, насколько сильно объемное новообразование воздействует на нормально сформированную кору больших полушарий оказывая на нее сильное давление.
2. УЗИ при опухоли головного мозга у плода:
• Внешний вид различных опухолей во многом совпадает:
о Чаще всего дифференциация невозможна и не нужна
• Тератома:
о Наиболее распространена (50%)
о Сложное новообразование с солидным и кистозным составляющим
о Выявление кальцификатов помогает поставить точный диагноз, однако часто они не видны
о Обычно расположена по средней линии
о Может занимать весь свод черепа и разрушать его кости
• Астроцитома:
о Солидная опухоль
о Развивается в больших полушариях головного мозга
о Одностороннее эхогенное новообразование, приподнимающее структуры, расположенные по средней линии
о Высокодифференцированные астроцитомы могут отличаться медленным ростом
• Краниофарингиома:
о Супраселлярное новообразование
о Развивается из кармана Ратке, эктодермального дивертикула нёба
о Гетерогенное сложное новообразование
о Часто кальцифицируется
о Неотличимо от тератомы
• Примитивная нейроэктодермальная опухоль:
о Высокоагрессивная злокачественная опухоль, возникающая в любой части ЦНС
• Менингиома:
о Одностороннее новообразование, часто деформирующее череп плода
• Эпендимома/эпендимобластома:
о По данным литературы, эпендимомы развиваются из боковых или IV желудочков
о Эпендимобластомы слишком массивны, поэтому определить их происхождение невозможно
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Для выявления кровотока проводят допплеровское УЗИ:
- Опухоли различаются по интенсивности кровоснабжения
- Важно отличать их от внутричерепного кровоизлияния:
Внутричерепные опухоли могут приводить к развитию кровотечения
Необходимо тщательно исследовать края новообразования
о При сохранении беременности требуется тщательное наблюдение
(Слева) При УЗИ головного мозга плода в поперечной плоскости визуализируется гомогенное гиперэхогенное новообразование. Картина при УЗИ в режиме серой шкалы напоминает таковую при внутричерепном кровоизлиянии, поэтому необходимо подтверждение диагноза с помощью допплеровского УЗИ.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у этого же плода видно преимущественно солидное супраселлярное новообразование, дающее сигнал низкой интенсивности. Опухоль была краниофарингиомой, но при лучевой диагностике ее невозможно было отличить от тератомы.
в) Дифференциальная диагностика опухоли головного мозга плода:
1. Внутричерепное кровоизлияние:
• Как правило, гиперэхогенное образование, но эхогенность зависит от сроков
• Приводит к формированию участков энцефаломаляции/порэнцефалии
• При допплеровском УЗИ кровоток не выявляется
2. МПК:
• Осложненная МПК - компонент комплекса AVID (асимметричная вентрикуломегалия, МПК и дисгенезия мозолистого тела)
• Солидные включения отсутствуют
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Генетика:
о Носит спорадический характер, риск повторного возникновения отсутствует
• Сопутствующие аномалии:
о Как правило, представляют собой изолированную патологию, не связанную с другими синдромами
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Чаще всего опухоли обнаруживаются в III триместре беременности в виде макроцефалии, гидроцефалии или хорошо различимого новообразования:
о Возможен очень быстрый рост
о Еще за 2 нед. до выявления результаты УЗИ могут быть в пределах нормы
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Встречаются редко: 0,31 случая на 1 млн младенцев, рожденных живыми
о 0,5-1,5% опухолей ЦНС у детей о 10% всех новообразований в антенатальном периоде
3. Естественное течение и прогноз:
• Крайне неблагоприятный прогноз:
о Часто плод погибает внутриутробно, 1/3 детей рождаются мертвыми
о При обнаружении до 30-й недели гестации летальность составляет 97%
о Большинство новорожденных погибают в первые несколько дней после родов
о У большинства выживших диагностируют высокодифференцированную астроцитому
• Независимо от гистологических особенностей при опухоли крупного размера исход неблагоприятный:
о Доброкачественные опухоли ведут к летальному исходу так же часто, как и злокачественные
4. Лечение:
• Рекомендуется прерывание беременности
• В родах рассматривают вариант цефалоцентеза:
о При патологических родах может потребоваться КС, но по возможности его следует избегать
• В постнатальном периоде:
о Как правило, хирургическое удаление опухоли не представляется возможным
о Лучевая терапия противопоказана:
- Тяжелое негативное воздействие на рост и развитие нормально сформированных тканей мозга
о Применялась химиотерапия
о У выживших детей отмечали значительные отклонения психомоторного развития
е) Список использованной литературы:
1. Milani Ш et al: Fetal brain tumors: Prenatal diagnosis by ultrasound and magnetic resonance imaging. World J Radiol. 7(1): 17—21, 2015
2. Isaacs H: Fetal brain tumors: a review of 154 cases. Am J Perinatol. 26(6):453-66, 2009
