1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Эхогенное внутрижелудочковое новообразование, вызывающее гидроцефалию
• Локализация:
о Напрямую зависит от встречаемости нормально развитого сосудистого сплетения
- Чаще всего обнаруживается в боковом желудочке:
Чаще всего возникает в атриуме
Может быть двусторонней
- Следующее наиболее частое место расположения - III желудочек
• Размер:
о Может быть крупной и заполнять весь желудочек
(Слева) При МРТ головного мозга плода на Т2-ВИ во фронтальной плоскости визуализируется мягкотканное новообразование в III желудочке. Оно вызывает небольшое расширение боковых желудочков В Исследование в постнатальном периоде показало незначительное улучшение, что является признаком, характерным для папилломы сосудистого сплетения.
(Справа) При УЗИ головного мозга в поперечной плоскости у другого плода видно гиперэхогенное новообразование, заполняющее и растягивающее III желудочек. Отмечается тяжелая гидроцефалия с провисающим сосудистым сплетением. В данном случае гидроцефалия может быть вызвана сочетанием обструкции и гиперпродукции ЦСЖ.
2. УЗИ при папилломе сосудистого сплетения головного мозга у плода:
• Хорошо различимое дольчатое гиперэхогенное новообразование
• Часто сопровождается гидроцефалией:
о Папиллома сосудистого сплетения вырабатывает большое количество ЦСЖ, так что часто вызывает тяжелую гидроцефалию:
- Может иметь быстрое развитие
о Может вызывать выраженную макроцефалию
• При допплеровском УЗИ - гиперваскуляризированное новообразование
• При прорастании в паренхиму подозревают карциному сосудистого сплетения
3. МРТ при папилломе сосудистого сплетения головного мозга у плода:
• На Т2-ВИ - листовидное новообразование, дающее изоинтенсивный сигнал или сигнал высокой интенсивности
• В постнатальном периоде при МРТ с контрастированием после введения гадолиния происходит выраженное усиление рисунка опухоли
в) Дифференциальная диагностика папилломы сосудистого сплетения головного мозга у плода:
1. Киста сосудистого сплетения:
• Тонкостенная анэхогенная киста в сосудистом сплетении:
о Одиночная киста или множественные кисты
о Небольшой комплекс кист может напоминать сложное новообразование
• Не вызывает гидроцефалию
• Большинство кист преходящие, не вызывают осложнений
• Может развиваться при Т18
2. Внутрижелудочковое кровоизлияние:
• Обычно с интрапаренхиматозным компонентом:
о Изолированное внутрижелудочковое кровоизлияние встречается крайне редко
• Со временем развивается энцефаломаляция/порэнцефалия
3. Внутрижелудочковая липома:
• Как правило, липома, локализующаяся по средней линии, прорастает в полость желудочка
• Сочетается с АМТ:
о Чаще сопровождается кольпоцефалией, а не гидроцефалией
(Слева) При УЗИ головки плода в парасагиттальной плоскости визуализируется четко очерченное, дольчатое гиперэхогенное новообразование внутри тела бокового желудочка. Отмечается гидроцефалия. Чаще всего папиллома сосудистого сплетения располагается в боковом желудочке, однако может развиваться и в любом другом участке сосудистого сплетения системы желудочков. Быстрое развитие гидроцефалии может быть связано с гиперпродукцией ЦСЖ.
(Справа) Фотография, сделанная при патологоанатомическом исследовании иссеченной опухоли. Опухоль имеет характерное дольчатое строение и очертания, напоминающие цветную капусту.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Сопутствующие аномалии:
о Наблюдается при синдромах Экарди и Ли Фраумени
2. Гистологические особенности:
• Сосудисто-волокнистый листок соединительной ткани, на котором расположен кубический или цилиндрический эпителий
• Доброкачественная ткань, напоминающая ткань сосудистого сплетения за пределами новообразования
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Гидроцефалия:
- Причиной может быть как избыточная выработка ЦСЖ, так и обструкция опухолью
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 5-10% врожденных опухолей головного мозга
о Карцинома сосудистого сплетения развивается крайне редко
3. Естественное течение и прогноз:
• Размер исследованных выборок невелик, но в них успешное иссечение опухоли наблюдалось в 75-96% случаев:
о При полной резекции 5-летняя выживаемость составляет 100%
о В некоторых случаях отмечали значительные последствия со стороны нервной системы, включая задержку психомоторного развития, судороги и тетрапарез
• При злокачественной карциноме сосудистого сплетения, подтвержденной гистологически, прогноз более неблагоприятный:
о Полное иссечение удается произвести в 61% случаев, при этом 5-летняя выживаемость составляет 40%
4. Лечение папилломы сосудистого сплетения головного мозга у плода:
• При быстро прогрессирующей гидроцефалии рассматривают возможность досрочного родоразрешения
• Для декомпрессии при гидроцефалии можно выполнить цефалоцентез плода:
о Согласно описаниям клинических случаев, это вмешательство улучшает выживаемость плода
• При патологических родах может потребоваться КС
• Родоразрешение должно проводиться в высокоспециализированном центре, где сразу же планируют раннее иссечение опухоли
• Иногда перед резекцией проводят эмболизацию:
о Это позволяет снизить васкуляризацию опухоли
е) Особенности диагностики. Важно знать:
• Прогноз осторожный, но благоприятнее, чем при опухолях другого типа
ж) Список использованной литературы:
1. Verma SK et al: Giant choroid plexus papilloma of the lateral ventricle in fetus. J Pediatr Neurosci. 9(2): 185—7, 2014
2. Anselem О et al: Fetal tumors of the choroid plexus: is differential diagnosis between papilloma and carcinoma possible? Ultrasound Obstet Gynecol. 38(2):229-32, 2011
3. Hartge DR et al: Prenatal diagnosis and successful postnatal therapy of an atypical choroid plexus papilloma-Case report and review of literature. J Clin Ultrasound. 38(7):377-83, 2010
4. Isaacs H: Fetal brain tumors: a review of 154 cases. Am J Perinatol. 26(6):453-66, 2009