б) Лучевая диагностика:
• Четко очерченное дольчатое гиперэхогенное новообразование
• Чаще всего обнаруживается в боковом желудочке:
о Обычно возникает в атриуме
• При избыточной выработке ЦСЖ и/или обструкции опухолью может развиваться гидроцефалия:
о Зачастую тяжелая, приводящая к выраженной макроцефалии
о Иногда со стремительным началом
• При прорастании в паренхиму подозревают карциному сосудистого сплетения
(Слева) При УЗИ головки плода в парасагиттальной плоскости визуализируется четко очерченное, дольчатое гиперэхогенное новообразование внутри тела бокового желудочка. Отмечается гидроцефалия. Чаще всего папиллома сосудистого сплетения располагается в боковом желудочке, однако может развиваться и в любом другом участке сосудистого сплетения системы желудочков. Быстрое развитие гидроцефалии может быть связано с гиперпродукцией ЦСЖ.
(Справа) Фотография, сделанная при патологоанатомическом исследовании иссеченной опухоли. Опухоль имеет характерное дольчатое строение и очертания, напоминающие цветную капусту.
(Слева) При МРТ головного мозга плода на Т2-ВИ во фронтальной плоскости визуализируется мягкотканное новообразование в III желудочке. Оно вызывает небольшое расширение боковых желудочков В Исследование в постнатальном периоде показало незначительное улучшение, что является признаком, характерным для папилломы сосудистого сплетения.
(Справа) При УЗИ головного мозга в поперечной плоскости у другого плода видно гиперэхогенное новообразование, заполняющее и растягивающее III желудочек. Отмечается тяжелая гидроцефалия с провисающим сосудистым сплетением. В данном случае гидроцефалия может быть вызвана сочетанием обструкции и гиперпродукции ЦСЖ.
в) Дифференциальная диагностика:
• Киста сосудистого сплетения:
о Небольшой комплекс кист может напоминать сложное новообразование
о Не приводит к развитию гидроцефалии
• Внутрижелудочковое кровотечение:
о Обычно имеет интрапаренхиматозный компонент
о Изолированные внутрижелудочковые кровоизлияния не характерны
• Внутрижелудочковая липома:
о Чаще всего развивается по средней линии, но может проникать внутрь желудочка
г) Клинические особенности:
• 5-10% врожденных опухолей головного мозга
• Чаще всего возможно полное хирургическое удаление:
о При полной резекции 5-летняя выживаемость составляет 100%
о В некоторых случаях отмечали тяжелые последствия со стороны нервной системы, включая задержку психомоторного развития, судороги и тетрапарез
• При быстро прогрессирующей гидроцефалии рассматривают возможность досрочного родоразрешения
д) Особенности диагностики:
• Прогноз осторожный, но более благоприятный, чем при опухолях другого типа