а) Определения:
• Новообразование, состоящее из зрелой неопухолевой жировой ткани:
о Фактически липомы ЦНС - это врожденные пороки развития, а не истинные новообразования
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Легко различимое гиперэхогенное новообразование, располагающееся по средней линии
• Локализация:
о 80% липом имеют супратенториальную локализацию:
- Такие липомы чаще всего обнаруживаются еще на стадии внутриутробного развития
- Липомы другой локализации слишком малы и у плода не видны
• Морфология:
о Дольчатое новообразование из жировой ткани, которое может сдавливать сосуды и черепные нервы
о Существует два типа межполушарных липом:
- Тубулярно-узловые липомы чаще всего встречаются у плода:
Формируют объемное новообразование
Обычно сопровождаются агенезией/дисгенезией мозолистого тела
- Криволинейные липомы:
Тонкие липомы, оплетающие мозолистое тело
Их сложнее визуализировать у плода
(Слева) На схематическом изображении во фронтальной плоскости видны АМТ и объемная межполушарная липома, сдавливающая передние мозговые артерии и прорастающая в боковые желудочки. Это наиболее характерные расположение и вид липомы у плода.
(Справа) На верхнем изображении, полученном при УЗИ у плода с АМТ, показано гиперэхогенное новообразование, расположенное по средней линии. При патологоанатомическом исследовании видно, что это новообразование является липомой. Обратите внимание на отсутствие мозолистого тела, которое в норме представляет собой полоску ткани, соединяющую два больших полушария головного мозга.
2. УЗИ при внутричерепной липоме плода:
• Обычно эхогенность липомы ≥ эхогенности затылочной кости:
о Края могут быть неровными, липома прорастает в паренхиму желудочков
• При липомах ищут признаки АМТ: о Отсутствие ППП
о Кольпоцефалия:
- Желудочки в форме слезы
- Спереди боковые желудочки расположены на большом расстоянии друг от друга
о III желудочек смещен кверху, имеет форму трезубца во фронтальной плоскости
о Сопутствующая АМТ обнаруживается в 50-90% случаев
3. МРТ при внутричерепной липоме плода:
• Характеризуется сигналом той же интенсивности, что и подкожная жировая клетчатка, и отсутствием сигнала в режимах с подавлением сигналов от жировой ткани
• Лучше всего для диагностики подходит режим Т1-ВИ с подавлением сигналов от жировой ткани
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Рекомендовано проведение МРТ плода:
- Картина жировой ткани при МРТ очень специфична, что позволяет сразу же поставить точный диагноз
- Плод исследуют на наличие сопутствующих пороков развития (АМТ и т.п.)
1. Внутричерепное кровоизлияние:
• Различной эхогенности, но, как правило, отличающейся от эхогенности липомы
• Со временем картина меняется
2. Опухоли ЦНС:
• Как правило, объемные и стремительно растущие
• Нарушается нормальное строение головного мозга
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Стойкий порок развития примитивной мозговой оболочки эмбриона:
- В норме в ходе дифференцировки она дает начало мягкой и паутинной оболочкам, а также цистернам
- При пороке развития - преобразуется в жировую ткань
о Формирующиеся мягкая и паутинная оболочки инвагинируют через эмбриональную хориальную щель:
- Этим объясняется распространенное внутрижелудочковое прорастание межполушарной липомы
• Сопутствующие аномалии:
о Агенезия/дисгенезия мозолистого тела
о Нарушения миграции нейронов, гетеротопия серого вещества
о Синдром Гольденхара (окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия):
- Недоразвитие уха, носа, мягкого нёба, губ и нижней челюсти
- Пороки развития 1-й и 2-й висцеральных дуг
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости по средней линии визуализируется липома, прорастающая в оба боковых желудочка. Также обратите внимание на желудочки в форме слезы (кольпоцефалия), характерные для АМТ.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у другого пациента с похожей картиной по средней линии визуализируется липома, проводящая сигнал высокой интенсивности, прорастающая в желудочки через хориальные щели. Отчетливо видна кольпоцефалия с направленными вперед передними рогами боковых желудочков.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Как правило, липома обнаруживается случайно, одновременно с АМТ:
- Чаще всего она не видна до конца II или III триместра беременности
2. Демографические особенности:
• Встречается редко, но заболеваемость у плода легко недооценить из-за малых размеров и медленного роста липом
• 1:2500—25 000 по результатам патологоанатомического исследования выборки плодов
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от наличия других пороков развития
• При изолированной патологии прогноз, как правило, очень благоприятный
• Рост липом продолжается в младенчестве, так что необходимо последующее наблюдение
• При данной патологии описано повышение частоты судорог
4. Лечение внутричерепной липомы плода:
• При обнаружении других пороков развития рекомендовано кариотипирование
• При любом подозрении на липому показано проведение МРТ
е) Особенности диагностики. Важно знать:
• При липоме крайне велика вероятность наличия АМТ
ж) Список использованной литературы:
1. Gowda VK et al: Ohtahara syndrome associated with hemimegalen-cephaly and intracranial lipoma. J Pediatr Neurosci. 10(2): 185-7, 2015
2. Nanni M et al: Prenatal and postnatal imaging of multiple intracranial lipomas: report of a case. Fetal Diagn Ther. 30(2):160-2, 2011
3. Puvabanditsin S et al: Intracranial lipomas in neonate. J Perinatol. 22(5):414-5, 2002
4. Ickowitz V et al: Prenatal diagnosis and postnatal follow-up of pericallosal lipoma: report of seven new cases. AJNR Am J Neuroradiol. 22(4):767-72, 2001
5. Kieslich M et al: Midline developmental anomalies with lipomas in the corpus callosum region. J Child Neurol. 15(2):85—9, 2000
