МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при злокачественной опухоли печени у плода

а) Определения:
• Три самых частых злокачественных опухоли печени, встречающихся у плода:
о Гепатобластома:
- Злокачественная эмбриональная опухоль печени, состоящая из эпителиальных клеток (также может содержать клетки мезенхимы)
- Самая частая первичная злокачественная опухоль
о Метастазы:
- Как правило, происходят от нейробластомы
- Другие метастазы встречаются крайне редко
о Лейкемическая инфильтрация:
- Чаще всего - транзиторный аномальный миелопоэз, связанный с Т21

б) Лучевая диагностика злокачественной опухоли печени у плода:

1. Общие сведения:

• Гепатобластома:
о Гиперэхогенное солидное образование
о Псевдокапсула вокруг образования создает четко очерченные контуры:
- Опухоль более склонна смещать, нежели прорастать в прилежащие структуры
о Чередование зон гипо- и гиперэхогенности в опухоли описывают как картину «колеса со спицами»:
- Подобную картину создают фиброзные перегородки
о При ЦДК видна дезорганизованная сосудистая сеть; васкуляризация от скудной до умеренной:
- Крупные сосуды, в отличие от врожденной гемангиомы печени, отсутствуют
о Иногда находят кальцинаты:
- Более характерны для опухолей, выявляемых в постнатальном периоде
о Может содержать сгустки крови:
- Эхоструктура становится более гетерогенной
о При крупных размерах опухоли орган ее происхождения определить трудно
о Могут присутствовать водянка плода и многоводие

• Метастатическая нейробластома:
о Самая частая первичная опухоль плода, метастазирующая в печень
о 25% нейробластом метастазируют в печень:
- Первичную опухоль можно обнаружить в области надпочечника
- Более склонны метастазировать солидные первичные опухоли, чем кистозные
о Метастазирование чаще всего происходит в печень, однако возможна любая другая локализация, в том числе плацента
- Метастазы в печени могут иметь вид диффузной инфильтрации или отдельных образований:
Метастазы, диффузно инфильтрирующие печень, могут не визуализироваться (особенно при УЗИ)
Для более тщательной оценки рекомендована МРТ

• Лейкоз:
о Самая частая находка - гепатоспленомегалия
о Часто развивается водянка плода:
- Существует нескольких возможных причин:
Анемия у плода
Лейкемическая инфильтрация миокарда
Фиброз внутренних органов с увеличением сосудистого сопротивления

УЗИ, МРТ при злокачественной опухоли печени у плода
(Слева) MPT плода с метастатической нейробластомой, Т2-ВИ, фронтальная плоскость. Визуализируется опухоль, смещающая почку книзу. Также у плода определяется выраженная гепатомегалия: левая доля печени выглядит нормальной и гомогенной, в правой видны обширные измененные гетерогенные зоны, имеющие сигнал низкой интенсивности.
(Справа) ЦДК, выполненное у того же пациента, поперечная плоскость. Визуализируется аномальный усиленный диффузный кровоток. Метастазы могут диффузно инфильтрировать печень, как в данном случае, или формировать отдельные образования.

2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Необходимо убедиться, что опухоль локализуется в печени:
- Крупные образования в почках, надпочечниках и забрюшинном пространстве могут быть ошибочно приняты за образования, локализующиеся в печени
о Тщательное допплеровское исследование:
- Для врожденной гемангиомы печени (доброкачественная опухоль) характерна усиленная васкуляризация с артериовенозным шунтированием
о Повторные исследования:
- Оценка динамики роста опухоли
- Оценивают признаки появления водянки плода
- При быстром росте образования и/или появлении признаков сердечно-сосудистой недостаточности показано досрочное родоразрешение

в) Дифференциальная диагностика злокачественной опухоли печени у плода:

1. Врожденная гемангиома печени:
• Самое частое объемное образование печени у плода
• Ультразвуковая картина варьирует:
о Эхогенность снижена, повышена или смешанная
• Как правило, отмечается гиперваскуляризация:
о При ЦДК находят усиленный кровоток
о Преобладает периферический кровоток, находят крупную отводящую вену
о При МРТ плода отмечают эффект потери МР-сигнала (flow void)
• Артериовенозное шунтирование может стать причиной развития водянки плода

2. Мезенхимальная гамартома:
• Преимущественно кистозная или смешанная кистозно-солидная опухоль
• Васкуляризация не усилена
• Может развиваться водянка плода:
о Стремительное нарушение водного баланса за счет растущих кист

3. Заболевания, характеризующиеся гепатомегалией:
• Неиммунная водянка:
о Несколько причин, включая порок сердца, опухоли плода, хромосомные аномалии, хориоангиомы плаценты
• Иммунная водянка:
о Резус(Rh)-аллоиммунизация
о Иммунологический конфликт по другим факторам (Kell, Duffy, С, с, Е и др.)
о При подозрении на анемию измеряют скорость кровотока в средней мозговой артерии
• Инфекции:
о ЦМВ (самая частая внутриутробная инфекция), токсоплазмоз, парвовирус В19, ветряная оспа
о В паренхиме печени находят точечные кальцинаты, не дающие акустических теней
о Кальцинаты могут локализоваться где угодно, в частности в головном мозге
о Другие находки: ЗРП, гиперэхогенный кишечник, вентрикуломегалия, многоводие, водянка плода
• Синдром Беквита-Видемана:
о Органомегалия, первичная гепатоспленомегалия и нефромегалия
о Макроглоссия
о Макросомия
о Гемигипертрофия
о Омфалоцеле
• Болезнь Гоше (перинатально-летальный подтип):
о Гепатоспленомегалия
о Гипокинезия/артрогрипоз
о Водянка плода
о Ихтиоз, лицевая дизморфия
о Возможна пренатальная диагностика

УЗИ, МРТ при злокачественной опухоли печени у плода
(Слева) УЗИ брюшной полости плода с метастатической нейробластомой, поперечная плоскость. Визуализируется крупное солидное образование в области надпочечника. Печень гетерогенна, предполагается наличие нескольких отдельных узелков. Также присутствует асцит.
(Справа) Макропрепарат, полученный при аутопсии того же пациента. Печень усеяна метастазами. Мелкие или инфильтрирующие метастазы печени трудно обнаружить у плода, однако тщательное исследование печени имеет большое значение, поскольку нейробластома поражает ее в 25% случаев.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Гепатобластома:
- Возможна семейная форма
- Короткое плечо 11-й хромосомы:
Так же как при рабдомиосаркоме и опухоли Вильмса
о Лейкоз:
- При Т21 риск лейкоза повышен в 15-20 раз

2. Гистологические особенности:
• Гепатобластома:
о Злокачественная опухоль, гистологически классифицируемая как эпителиальная или смешанная (эпителиальная + мезенхимальная)
• Лейкоз:
о Увеличение количества лейкоцитов в периферической крови, а также появление циркулирующих бластов

УЗИ, МРТ при злокачественной опухоли печени у плода
(Слева) Скрининговое УЗИ в III триместре. Живот увеличен за счет гепатомегалии и небольшого объема асцита (сравните выступающий живот и грудную клетку нормальных размеров).
(Справа) Тот же пациент. УЗИ профиля плода. Носовая кость отсутствует, отмечается макроглоссия. Предварительный диагноз Т21 и лейкоза подтвердился у новорожденного. Количество лейкоцитов >300 000, 93% составляли бластные клетки. Лейкоз у плода тесно связан с синдромом Дауна.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина злокачественной опухоли печени у плода:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Крупное объемное образование в правом верхнем квадранте живота
о Гепатомегалия
о Водянка плода
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Повышение уровня α-фетопротеина в сыворотке крови матери:
- Отмечают в 50% случаев (по данным исследований небольших серий случаев)
о Описаны случаи зеркального синдрома (водянка плода, отеки у матери) при метастатической нейробластоме и гепатобластоме
• В постнатальном периоде:
о Пальпируемое образование в брюшной полости
о Трудности при кормлении

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 5% опухолей плода возникают в печени, большинство из них доброкачественные (врожденная гемангиома печени, мезенхимальная гамартома):
- В серии из 194 случаев первичных опухолей печени доля случаев гепатобластомы составила 16,5%

3. Естественное течение и прогноз:

• Гепатобластома:
о Выявление заболевания во внутриутробном периоде связано с крайне неблагоприятным прогнозом:
- Опухоль, впервые проявляющаяся в перинатальном периоде, обычно сопровождается обширным метастазированием:
Чаще всего - в головной мозг, кости и плаценту
Легкие обычно интактны в силу особенностей кровообращения плода
о Смертность после хирургического лечения (операбельные случаи) составляет 75%
• Метастатическая нейробластома:
о Две отдельные группы:
- Стадия 4: отдаленные метастазы, в том числе в печень:
Неблагоприятный прогноз
- Стадия 4S: уникальная локализация метастазов, прогноз благоприятный:
Метастазирование ограничено кожей, печенью и <10% костного мозга (без поражения кости)

• Выделяют два основных подтипа лейкоза:
о У плода и новорожденного чаще всего наблюдают транзиторный аномальный миелопоэз:
- Нетипичная пролиферация миелоидного ростка, напоминающая острый миелоидный лейкоз
- Наблюдают при исследовании мазка периферической крови у новорожденных с Т21 с частотой до 10%:
- Гепатоспленомегалия присутствует только в небольшом проценте случаев
- Патология разрешается самопроизвольно; тем не менее в 20-30% случаев впоследствии развивается миелоидный лейкоз
о Миелоидный лейкоз, связанный с синдромом Дауна:
- При мутации GATA1 прогноз благоприятный
- Показана химиотерапия:
о Прогноз при остром лимфобластном лейкозе на фоне синдрома Дауна менее благоприятный, чем в общей популяции, однако в перинатальном периоде данное заболевание возникает редко

4. Лечение злокачественной опухоли печени у плода:
• При диффузной гепатоспленомегалии в первую очередь исключают самые частые причины:
о Показано кариотипирование (особенно при наличии маркеров Т21)
• Для оценки операбельности и выбора лечения требуется консультация детского хирурга
• Роды в условиях стационара III уровня:
о Оценивают целесообразность КС:
- Описаны случаи разрыва опухоли во время родов

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Гепатобластомы - четко очерченные солидные образования, эхоструктура которых может напоминать картину «колеса со спицами»
• Метастатическая нейробластома может проявляться как диффузной инфильтрацией, так и очаговыми образованиями в печени:
о Находят первичную опухоль в области надпочечника
• При диффузной гепатоспленомегалии, особенно у плода с синдромом Дауна, следует заподозрить лейкоз

ж) Список использованной литературы:
1. Miura Y et al: Diagnosis and treatment of a preterm infant with inoperable congenital hepatoblastoma - a case report. J Pediatr Hematol Oncol. 37(3):e188-90, 2015
2. Nagaraj UD et al: Diagnostic imaging of fetal and neonatal abdominal and soft tissue tumors. Curr Pediatr Rev. 11(3):143—50, 2015
3. Fisher JP et al: Neonatal neuroblastoma. Semin Fetal Neonatal Med. 17(4):207—15, 2012
4. Fouche C et al: [Fetal hepatosplenomegaly in the third trimester: A sign of leukemia in fetuses with Down syndrome.] J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 39(8):667—71, 2010
5. Makin E et al: Fetal and neonatal liver tumours. Early Hum Dev. 86(10):637—42, 2010
6. Desai G et al: Prenatal detection of an extra-adrenal neuroblastoma with hepatic metastases. J Ultrasound Med. 28(8): 1085-90, 2009
7. Isaacs H Jr: Fetal and neonatal leukemia. J Pediatr Hematol Oncol. 25(5)348-61, 2003

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при гиперэхогенном кишечнике у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум анонимных консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.