а) Терминология:
• Доброкачественная опухоль печени, состоящая из крупных жидкостных кист, окруженных рыхлой мезенхимой, в которой содержатся небольшие желчные протоки
б) Лучевая диагностика:
• Преимущественно кистозная или смешанная кистозно-солидная опухоль
• Наличие многочисленных перегородок придает опухоли вид «швейцарского сыра»
• При ЦДК кровоток отсутствует
• Часто развивается многоводие
• Водянка плода - неблагоприятный прогностический фактор
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Видно смешанное кистозно-солидное образование печени с экзофитным ростом. При ЦДК кистозных пространств кровоток не визуализировался. Дифференциальную диагностику проводили между мезенхимальной гамартомой и лимфангиомой, поражающей фиброзную оболочку печени.
(Справа) Препарат иссеченной опухоли. Видны крупные кистозные полости, окруженные дезорганизованной мезенхимой, что характерно для мезенхимальной гамартомы.
(Слева) УЗИ новорожденного, поперечная плоскость. В III триместре у ребенка определялось объемное образование брюшной полости. Данное образование локализуется подкапсульно и поражает значительную часть печени. Видны множественные перегородки.
(Справа) Тот же случай. Фотография, полученная интраоперационно. Образование выбухает из-под капсулы печени. Мезенхимальные гамартомы являются доброкачественными опухолями, излечимыми хирургическим способом. Последнее может оказаться невозможным при значительном распространении опухоли. Случаи мезенхимальной гамартомы у плода часто характеризуются стремительным ростом и имеют менее благоприятный прогноз, чем опухоли, диагностированные в детском возрасте.
в) Дифференциальная диагностика мезенхимальной гамартомы:
• Лимфангиома брыжейки:
о Обычно возникает в брюшной полости, но может поражать фиброзную оболочку или паренхиму печени
• Врожденная гемангиома печени:
о При ЦДК отмечают усиленный кровоток
г) Патологоанатомические особенности:
• Заболевание связано с мезенхимальной дисплазией плаценты
д) Клинические особенности:
• Возможен стремительный рост опухоли
• Прогноз зависит от размеров опухоли и сдавления окружающих органов
• Показано дренирование крупных кист в пренатальном периоде
• Излечение возможно с помощью хирургического удаления, но оно не всегда возможно при обширном прорастании опухоли
• При постановке диагноза в пренатальном периоде прогноз более осторожный, чем в детском возрасте
е) Особенности диагностики:
• Заподозрить мезенхимальную гамартому следует при выявлении любого кистозного образования брюшной полости, расположенного в толще или вблизи печени:
о По данным исследований серий случаев, у 20% отмечается экзофитный рост
• Необходимо тщательно наблюдать все кисты печени, выглядящие простыми; мезенхимальные гамартомы могут давать стремительный рост
